Тромбоцитопеническая пурпура

purpura

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся повышенным разрушением тромбоцитов в случае достаточно их образования в костном мозге. Чаще встречается у женщин молодого и среднего возраста.

ФАКТОРЫ — повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки и печени.

При заболевании резко сокращена продолжительность жизни тромбоцитов до нескольких часов вместо 7-10 дней — в норме.

КЛИНИКА

Основным симптомом заболевания является кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек носовые, из десен, желудочно-кишечные, почечные, кровохарканье, у женщин маточные кровотечения. Тяжелым осложнением является кровоизлияние в мозг, сетчатку глаз. Большие кровоизлияния появляются в местах инъекций. У таких больных положительные симптомы жгута и щипка.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ:

  • геморрагический
  • интоксикационный.

В общем анализе крови выявляют уменьшение количества тромбоцитов, иногда вплоть до полного исчезновения. Морфологически тромбоциты имеют большие размеры и атипичную форму. В костном мозге увеличение количества мегакариоцитов, их молодых форм, отсутствие отшнуровкой тромбоцитов. Время кровотечения резко удлиненный, рефракция кровяного сгустка на высоте тромбоцитопении отсутствует.

ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ БОЛЬНОГО

Проводят на основе клинических и лабораторных данных. Формулируют имеющиеся и потенциальные проблемы и разрабатывают план сестринского ухода в зависимости от преобладания клинических синдромов. Анализируют план лекарственных назначений и выполняют необходимые вмешательства.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Постельный режим.

2. Высококалорийная диета.

3. Медикаментозная терапия (глюкокортикоиды).

4. Спленэктомия (эффективная в 80% случаев).

5. Иммунодепрессанты (циклофосфан, винкристин) — при неэффективности спленэктомии.

6. Местно-гемостатические средства (гемостатическая губка, андроксан, тампонада с аминокапроновой кислотой).

7. Гемотрансфузии — только по жизненным показаниям.

Геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха — множественный микротромбоваскулит, поражающего сосуды кожи, внутренних органов. Это иммунокомплексное заболевания, септическое воспаление микрососудов с деструкцией стенок, тромбирование и образованием иммунных комплексов.

ФАКТОРЫ:

  • вирусные и бактериальные инфекции
  • прививки
  • медикаментозная аллергия
  • пищевая аллергия
  • паразитарные инвазии
  • холод.

КЛИНИКА

По течению различают: острые (молниеносный вариант), хронические и рецидивирующие формы.

Кожно-некротическая форма проявляется крапивницей, иммунной тромбоцитопенией, гемолизом. Папулезной-геморрагическая сыпь чаще возникает на конечностях, ягодицах, реже туловище. Она мономорфная, в случае тяжелого течения болезни, осложняется некрозами, покрывается корочкой, надолго остается пигментация. При нажатии сыпь не исчезает.

Суставной синдром возникает вместе с кожным или через несколько дней после него и проявляется болезненностью крупных суставов. Через несколько дней боль проходит, но в случае появления новой сыпи может возникнуть снова. Нередко суставная поражения бывает устойчивым, напоминающий ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (в 54-72% больных), нередко предшествует кожным изменениям. Основной признак — сильная боль в животе, постоянный или схваткообразные. Боль обусловлен кровоизлиянием в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку. Эти кровоизлияния могут сочетаться с геморрагическим выпотом в кишечную стенку и слизистую оболочку, кровотечениями из нее в участках некроза, кровавой рвотой, молотой или свежей кровью в кале, ненастоящими позывами, частыми испражнениями или их задержкой.

Отмечается лихорадка. В случае массивных кровотечений развивается коллапс и острая постгеморрагическая анемия. Часто рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. У большинства больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно в течение двух-трех дней. Периоды сильной боли чередуются с безболевой промежутками, которые продолжаются 1-3 ч.

Почечный синдром развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро-или макрогематурией, протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче), цилиндрурия. Артериальная гипертензия наблюдается редко, возможен нефротический синдром. Поражение почек происходит не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки гломерулонефрита могут сохраняться несколько недель или месяцев, но возможен затяжной или хроническое течение. У части больных поражение почек прогрессируют быстро, с переходом в уремии в первые 2 года заболевания. Наиболее грозный является подострый нефрит с высокой гипертензией. Но у большинства больных гематурия и протеинурия быстро проходят.

Реже обнаруживаются сосудистые поражения легких, которые дают смертельную легочное кровотечение, и церебральная болезнь с головной болью, менингиальных симптомами (геморрагии в оболочки мозга), эпилептиформные припадки. Часто повышается температура тела до 38-39 ° С, затем — субфебрильная, наблюдаются небольшой лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ:

  • кожный, или простой
  • суставной
  • боль
  • почечный
  • смешанный.

Важное значение для оценки тяжести и варианта процесса имеют: количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Его уровень увеличивается в 1,5-3 раза, повышение соответствует тяжести и распространенности поражения, микрососудов, ведь эндотелий сосудов — единственное место синтеза фактора Виллебранда. Уровень циркулирующих иммунных комплексов в плазме крови увеличивается, но нет соответствия между повышением и тяжестью болезни, гиперфибриногенемия.

ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ БОЛЬНОГО

Проводят на основе клинических и лабораторных данных. Формулируют имеющиеся и потенциальные проблемы и разрабатывают план сестринского ухода в зависимости от преобладания клинических синдромов. Анализируют план лекарственных назначений и выполняют необходимые вмешательства.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Постельный режим не менее 3 недель.

2. Рекомендуется не переохлаждаться, предотвращать сенсибилизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключить какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника).

не назначают антибиотики, сульфаниламиды, витамины, которые способны поддерживать геморрагический васкулит или провоцировать его обострение.

3. Применяют глюкокортикоиды под прикрытием антикоагулянтов. В случае тяжелого течения, гиперфибриногенемии, высокого содержания 2-глобулинов в сыворотке крови, СОЭ более 40 мм / ч назначают преднизолон на 3-5 дней в средних дозах. Обязательно назначают гепарин, поскольку преднизолон может усилить свертывания крови в пораженных сосудах и блокаду микроциркуляции.

4. Как базовый метод лечения широко применяется гепаринотерапия геморрагического васкулита. Эффективность этого лечения высока, но положительный результат наблюдается только в случае правильного индивидуального подбора доз, обеспечения равномерности его действия в течение суток, лабораторного контроля за гипокоагуляционный эффектом.

5. Никотиновая кислота способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фибринолиза.

6. НПВП — вольтарен и индометацин, в обычных дозах. Они снимают артралгический синдром, снижают агрегацию тромбоцитов, благоприятно действуют на течение васкулита.

7. Местно на участках крупнейших высыпаний применяют аппликации 50% раствора димексида с гепарином или вольтареном, электрофорез с этими препаратами.

8. Периодическое появление небольшого количества высыпаний на голенях и стопах без симптоматики не подлежит терапии. Лечение проводят локальными аппликациями. Эти высыпания через некоторое время исчезают самостоятельно.

ПРОФИЛАКТИКА

В профилактике обострений и рецидивов болезни важную роль играет предотвращение обострения очаговых инфекций, отказ от антибиотиков (особенно нежелательно применение тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами, в том числе медикаментозными. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами, вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцироваться переохлаждением, физическими нагрузками, нарушением питания, алкоголем.

Источник: медсестринство В ТЕРАПИИ. Под общей редакцией проф. М.И. Шведа и проф. Н.В. Пасечко. Тернополь. «Укрмедкнига» 2004.

Список использованной литературы:

Інструкція до застосування медичного препарату НАЗОФЕРОН; 2) «Аллергология и иммунлогия: национальное руководство» под. ред.. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009 г.; 3) Г.М. Драннік. Клінічна імунологія та алергологія. – Київ. «Здоров’я», 2006 р. 4) Наказ МОЗ України від 16.09.2011 № 595 «Про порядок проведення профілактичних щеплень в Україні та контроль якості й обігу медичних імунобіологічних препаратів»; 5) Г.В. Бекетова «Інтерферони в лікуванні гострих респіраторних інфекцій у дітей», журнал «Ліки України» № 3, (149), 2011 р.; 6) Шехтман М.М., Положенкова Л.А. Гострі респіраторні захворювання у вагітних / / Гінекологія. – 2005. – Т. 7. – № 2. – С. 34-37; 7)Приступа, Л.Н. Грип та гострі респіраторні вірусні інфекції у вагітних: Особливості Лікування та профілактики / / Медичні аспекти здоров’я жінки. – 2008. – № 5 (14). – С. 14-19; 8) Тарбаева Д.А., Костинов М.П., Загородня Е.Д., Іозефсон С.А., Черданцев А.П.Акушерскі і перинатальні наслідки вагітності, ускладненої гострою респіраторною інфекцією в II триместрі гестації / / Журнал “Акушерство і гінекологія.” – 2012. – № 2; 9) С.О.Крамарєв, д.м.н., професор В.В. Євтушенко «Оцінка ефективності рекомбінантного інтерферону альфа для лікування та профілактики гострих респіратоних вірусних інфекцій у дітей», журнал «Здоров’я України», № 18/1, 2008 р.; 10) А.А.Ярилин. Імунологія. Підручник. Москва. «Геогар-медіа». 2010 р.; 11) О.М. Біловол, П.г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. «Клінічна імунологія та алергологія». Навчальний посібник медичних ВНЗ IV рівня акредитації та медичних факультетів університетів. Харків. «Гриф», 2011 р.; 12) С.О. Крамарєв, О.В. Виговська, О.Й. Гриневич «Обгрунтування застосування препаратів інтерферону при гострих респіраторних інфекціях у дітей», журнал «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2007. № 10.»; 13) Є.І. Юліш, д.м.н. професор О.Є. Чернишева, Ю.А. Сорока «Інтерферонотерапія при ГРВІ і дітей», журнал «Здоров’я України» № 1(16), березень 2011 р.; 14С.П. Кривопустов «Інтаназальне використання інтраназального інтерферону альфа в педіатрії», журнал «Здоров’я України № 1, квітень 2010 р.»; 14) Лікування гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей, які часто хворіють: прості відповіді на складні запитання. Л.В. Беш, О.І. Мацюра, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2012 р.; 15) Діти, які часто хворіють: дискусійні питання і можливості їх вирішення. Л.В. Беш, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2011 р.; 16) Назоферон – на варті здоров’я у дітей. А.П. Волосовець. 2010 р.; 17) Наказ МОЗ України від 07.11.2009 № 814 "Про затвердження Клінічного протоколу діагностики та лікування у дітей пандемічного грипу, спричиненого вірусом (А H1/N1 Каліфорнія)"; 18) Наказ МОЗ України від 13.11.2009 № 832 "Про внесення змін до наказу МОЗ від 20.05.2009 №189-Адм „Про затвердження „Протоколу діагностики та лікування нового грипу А H1/N1 Каліфорнія) у дорослих"; 19) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 354 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування інфекційних хвороб у дітей; 20) Наказ МОЗ України від 21.04.2005 № 181 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"; 21) Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 433 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Пульмонологія"; 22) Наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"; 23) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 355 Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія"; 24) Грип у дітей. О. К. Александрова. Посібник для лікарів та учнів медичних ВУЗІВ. Краснодар 2008; 25) ЗАГАЛЬНА БІОЛОГІЯ І МІКРОБІОЛОГІЯ ОСНОВИ ВІРУСОЛОГІЇ ОСОБЛИВОСТІ РЕПРОДУКЦІЇ ВІРУСІВ. Навчальний посібник для модульно-рейтингової технології навчання. С.В. Лаптєв, Н.І. Мезенцева. Бійськ 2005.; 26) Особливості харчування вагітних і жінок у період лактації. Н.А. Коровіна, Н.М. Подзолкова, І.М. Захарова. Москва 2008; 27) «Тиждень за тижнем». Сучасний довідник для майбутніх мам. Бердникова О.В. Москва 2007; 28) МЕДСЕСТРИНСТВО ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБАХ. М.А. Андрейчин. О.Л. Івахів. Тернопіль, «Укрмедкнига», 2002 р.; 29) Вакцинація дитини. Краще запобігти, ніж захворіти. Інформація для батьків ©UNICEF/UKRAINE/2010/G.Pirozzi; 30) МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль..