Гемофилия

gemofil

Гемофилия — наследственное нарушение свертывания крови, которое характеризуется гематомным типом кровоточивости, обусловленным дефицитом антигемофильного глобулина или фактора Стюарта Пауэра.
Около 90% всех наследственных болезней свертывания крови приходится на гемофилии. Ген гемофилии локализуется на Х-хромосоме и передается от больного гемофилией всем его дочерям. У женщин — кондукторов (передатчиков) половина сыновей могут родиться больными гемофилией, а половина дочерей становятся передатчиками заболевания.

ФАКТОРЫ — наследственный дефицит активности антигемофильного глобулина или фактора Стюарта Пауэра.

КЛИНИКА

Основной диагностический критерий заболевания может проявляться уже при рождении ребенка: кровотечения из пупочного канатика, значительные подкожные кровоизлияния. Прорезывание зубов сопровождается кровотечением из десен. Довольно часто наблюдаются кровоизлияния в синовиальную оболочку суставов, сопровождающихся сильной болью, распухание, ограничением движений в пораженном суставе. Чаще гемартроз возникает в крупных суставах. Довольно часто в результате повторных кровоизлияний возникают контрактуры и деформации, поэтому больные становятся инвалидами уже в детском возрасте. Характерны распространенные подкожные, мышечные гематомы, которые могут достигать значительных размеров. Кровоизлияния в корень языка, участок глотки, шеи являются угрожающими для жизни, поскольку может привести к асфиксии. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта возникают редко, чаще наблюдается гематурия.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ:

  • гематурический
  • интоксикационный.

Диагностируется гемофилия с помощью коагулограммы крови, в которой обнаруживают удлинение времени свертывания крови, показатели протромбинового и тромбинового времени в пределах нормы, количество тромбоцитов в общем анализе крови — без изменений.

ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ БОЛЬНОГО

Проводят на основе клинических и лабораторных данных. Формулируют имеющиеся и потенциальные проблемы и разрабатывают план сестринского ухода в зависимости от преобладания клинических синдромов. Анализируют план лекарственных назначений и выполняют необходимые вмешательства.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Неотложная помощь оказывается в стационаре.

2. Заместительная терапия (антигемофильного плазма, криопреципитат). Антигемофильный глобулин неустойчив и не сохраняется в консервированной плазме, поэтому трансфузию осуществляют только с свижоотриманои крови. Период наибольшей активности глобулина в крови реципиента около 8:00, поэтому препараты необходимо вводить не менее 3 раз в сутки.

Основные принципы заместительной терапии:

  • все антигемофильные препараты следует вводить только струйно в консервированном виде и как можно быстрее после их расконсервации
  • в нативной или сухой плазме, в «несвежей» крови антигемофильный глобулин отсутствует
  • мать больного гемофилией не может быть донором, поскольку в ее крови уровень антигемофильного глобулина в 2-3 раза ниже, чем у здорового человека
  • до полной остановки кровотечения не следует вводить кровезаменители, гемопрепараты, поскольку это вызывает снижение концентрации антигемофильного глобулина, нарушение функции тромбоцитов, увеличение объема циркулирующей крови и тем самым усиливает кровоточивость
  • заместительная терапия, выполненная в течение первого часа после травмы, после появления болевого синдрома, является методом ранней профилактики гемартрозов
  • при желудочно-кишечных кровотечениях вводят большие дозы концентратов антигемофильного глобулина в сочетании с -аминокапроновой кислотой
  • внутримышечные инъекции при гемофилии как и употребление НПВП противопоказаны.

Уход за больными с заболеваниями крови и органов кровообращения

Важное значение в уходе за больными с заболеваниями крови и органов кроветворения имеет уход за полостью рта. Больные, которые могут себя самостоятельно присмотреть, чистят зубы дважды в день и споласкивают ротовую полость после каждого приема пищи. Гигиенический уход за полостью рта тяжелобольных в стационаре осуществляет персонал отделения, а дома — родственники, обученные медицинским работником. Ротовую полость споласкивают после каждого приема пищи с использованием раствора перекиси водорода (1 чайная ложка на стакан воды), фурацилина (1:5000). Дважды в день слизистую, рта, губы, зубы, десны и язык протирают ватным тампоном, смоченным 2% раствором натрия бикарбоната калия или теплой кипяченую водой. После этого больной хорошо споласкивает рот. Тяжелобольным промывают полость рта 0,5% раствором натрия гидрокарбоната, изотоническим раствором натрия хлорида, слабым раствором калия перманганата. Для промывания чаще применяют шприц Жане или резиновый баллончик. Для предотвращения попадания жидкости в дыхательные пути больному предлагают полусидячее положение с несколько опущенной головой, а если это невозможно, то в положении лежа с повернутой набок головой. Для лучшего оттока жидкости шпателем оттягивают немного угол рта. Шею и грудь больного накрывают клеенкой, к подбородку кладут лоток. Поочередно оттягивают углы рта шпателем и промывают ротовую полость струей воды под умеренным давлением, удаляя частицы пищи, навоз и т.д..

При сухости слизистой оболочки губ и болезненным трещинам в углах рта на губы накладывают марлевую салфетку, смоченную водой, а затем смазывают губы жиром. Больных предупреждают, что им нельзя широко открывать рот, касаться трещин или срывать корки.

Зубные протезы на ночь снимают, моют мылом и до утра хранят в чистом стакане, а утром их снова промывают и надевают. У больных с высокой температурой тела иногда возникает стоматит, который сопровождается появлением неприятного запаха изо рта. Запах уменьшается при полоскании рта 0, 5% раствором хлорамина, 2% раствором натрия гидрокарбоната или 1% раствором натрия хлорида.

Общий и специальный уход за тяжелобольными и теми, которые находятся в состоянии агонии.

За тяжелобольными, которые находятся на лечении в отделении, необходимо организовать неотступной надзор днем ​​и ночью. Именно поэтому истории болезни этих больных находятся в специальной папке. Дежурный врач начинает обход в отделении именно из этих больных. Средний медицинский персонал обязан знать состояние всех тяжелобольных в любой момент. При этом следует контролировать окраска кожи и слизистых (нарастание интенсивности или расширения цианоза кожи и слизистых оболочек, появление внезапной бледности или интенсивного плеторичного окраски), частоту, ритм и наполнение пульса, величину артериального давления и его изменения, частоту и изменения глубины дыхания. Обо всех обнаруженных изменения следует немедленно сообщать лечащему или дежурному врачу. Большое значение для тяжелобольных имеют гигиенические мероприятия. Каждому такому больному нужно ежедневно обтирать тело теплой водой с добавлением спирта, уксуса или одеколона. В простыню подкладывают клеенку. Для предотвращения переохлаждения, кожу сразу вытирают насухо.

неряшливо больным, а также, при непроизвольном мочеиспускании и недержании стула обтирания повторяют после каждого загрязнения кожи. При отсутствии противопоказаний больной с помощью медицинской сестры или санитарки умывается утром и моет руки перед приемом пищи.

Тяжелобольным необходимо бережно протирать зубы и язык, промывать ротовую полость, особенно, если больной дышит ртом или при ограниченном употреблении жидкости. Язык захватывают стерильной марлевой салфеткой и левой рукой извлекают изо рта, а правой рукой салфеткой, смоченной слабым раствором натрия гидрокарбоната, зажатой пинцетом, обтирают язык, десны. При признаках стоматита используют 7% раствор буры в глицерине. Для предотвращения воспалению выводных протоков слюнных желез не рекомендуют протирать слизистую щек, а больному дают сосать кусочки лимона, что увеличивает слюноотделение.

Для промывания полости рта, при отсутствии противопоказаний, больному помогают подняться в постели с наклоненной кпереди головой. Шею и грудь прикрывают клеенкой, под подбородок подкладывают лоток. В противном случае больной сохраняет горизонтальное положение, а голову поворачивают набок. Уголок рта оттягивают шпателем и промывают рот, используя шприц или резиновый баллон, слабым (0,5-1%) раствором натрия гидрокарбоната, буры (2-3%), калия перманганата (1: 10000). Следует остерегаться попадания жидкости в дыхательные пути. Перед протиранием языка и промывкой рта следует вынуть съемные зубные протезы. Их тщательно моют и хранят сухими. Зубные протезы обязательно снимают у больных без сознания.

Кровать больного должно быть удобным и чистым, белье без швов, хорошо расправлена, без складок. Каждые 2-3 часа больному помогают изменить положение тела. Чистую кожу спины и пояснично-крестцовой области протирают камфорным спиртом. Чтобы не создавать неудобств в уходе, на больного без сознания надевают рубашку-Распашонки или не надевают нательного белья, а прикрывают простыней. Кроватная белье должно быть легким.

Важной частью ухода является обеспечение удобного положения больного с использованием функциональной кровати, которое может быть преобразовано в кресло.

При психоэмоциональном возбуждении к кровати присоединяются боковые стенки. Все, что необходимо для пациента (плевательница, чашка с чаем, салфетки), на прикроватной тумбочке размещают так, чтобы больной без напряжения мог достать.

Стул кишечника. Несостоятельность опорожнение кишечника создает дискомфорт. Чем продолжительнее является откладывание акта дефекации, тем тяжелее становится эта процедура позже. Если позволяет состояние больного, то за разрешением врача может быть использован санитарный стул, который имеет круглое отверстие в сиденье, под который подставляют ведро или судно. Медицинская сестра или санитарка помогают больному перейти с кровати на стул. После опорожнения кишечника проводят подмывание больного и вкладывают его в постель. Судно опорожнять, моют, дезинфицируют и возвращают к постели тяжелобольного. При необходимости применяют свечи с глицерином, на ночь назначают 200 мл односуточного кефира с 1 столовой ложкой растительного масла, отварной чернослив. При неэффективности назначаемых мер больному проводят очистительную клизму по общепринятой методике.

В старательном уходе и надзоре нуждаются больные, находящиеся в бессознательном состоянии. Причины обморочного состояния разнообразны: он может возникать при нарушениях мозгового кровообращения, лихорадке. Следует помнить, что внезапная потеря сознания у больного, состояние которого до этого был удовлетворительным, очень часто является признаком тяжелого осложнения: тромбоза крупного сосуда, кровотечения, отравления. Поэтому при внезапной потере больным сознания необходимо немедленно вызвать врача, при этом средний медицинский персонал не может оставлять больного без присмотра. Последующие меры зависят от той причины, вызвавшей потерю сознания.

Этические и деонтологические аспекты в работе с больными болезнью крови и органов кровообращения
Работа медицинских сестер с больными гематологического профиля имеет свою специфику, которая обусловлена ​​тяжелым контингентом больных, высокой смертностью, частыми критическими ситуациями. Учитывая это, медицинский персонал должен изучать не только новейшие технологии помощи, но и психологию пациентов и свою собственную. Все назначения необходимо выполнять с мягкой настойчивостью, уверенно, без тени испуга и растерянности в глазах, какими бы ни были обстоятельства. Больные болезненно воспринимают недостаточно аргументированный оптимизм. Необходимо ориентировать их на то, что заболевание тяжелое, но больной находится под надежной защитой и вниманием и должен понимать необходимость выполнения указаний медицинского персонала.

Следует помнить, что больной следит за словами и мимикой, поэтому все служебные разговоры ведутся вне палаты. Пациент с помраченным сознанием может слышать, если к нему обратиться с объяснением, что с ним произошло. Для больного является стрессом, когда он видит перешептывания врача и медицинской сестры вместо того, чтобы говорить с ним самим. Неизбежно некоторые пациенты умрут. Медицинские работники должны упорядочить окружения кровати и умершего в прощального учитывая родственниками, если они желают этого.

Источник: медсестринство В ТЕРАПИИ. Под общей редакцией проф. М.И. Шведа и проф. Н.В. Пасечко. Тернополь. «Укрмедкнига» 2004.

Список использованной литературы:

Інструкція до застосування медичного препарату НАЗОФЕРОН; 2) «Аллергология и иммунлогия: национальное руководство» под. ред.. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009 г.; 3) Г.М. Драннік. Клінічна імунологія та алергологія. – Київ. «Здоров’я», 2006 р. 4) Наказ МОЗ України від 16.09.2011 № 595 «Про порядок проведення профілактичних щеплень в Україні та контроль якості й обігу медичних імунобіологічних препаратів»; 5) Г.В. Бекетова «Інтерферони в лікуванні гострих респіраторних інфекцій у дітей», журнал «Ліки України» № 3, (149), 2011 р.; 6) Шехтман М.М., Положенкова Л.А. Гострі респіраторні захворювання у вагітних / / Гінекологія. – 2005. – Т. 7. – № 2. – С. 34-37; 7)Приступа, Л.Н. Грип та гострі респіраторні вірусні інфекції у вагітних: Особливості Лікування та профілактики / / Медичні аспекти здоров’я жінки. – 2008. – № 5 (14). – С. 14-19; 8) Тарбаева Д.А., Костинов М.П., Загородня Е.Д., Іозефсон С.А., Черданцев А.П.Акушерскі і перинатальні наслідки вагітності, ускладненої гострою респіраторною інфекцією в II триместрі гестації / / Журнал “Акушерство і гінекологія.” – 2012. – № 2; 9) С.О.Крамарєв, д.м.н., професор В.В. Євтушенко «Оцінка ефективності рекомбінантного інтерферону альфа для лікування та профілактики гострих респіратоних вірусних інфекцій у дітей», журнал «Здоров’я України», № 18/1, 2008 р.; 10) А.А.Ярилин. Імунологія. Підручник. Москва. «Геогар-медіа». 2010 р.; 11) О.М. Біловол, П.г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. «Клінічна імунологія та алергологія». Навчальний посібник медичних ВНЗ IV рівня акредитації та медичних факультетів університетів. Харків. «Гриф», 2011 р.; 12) С.О. Крамарєв, О.В. Виговська, О.Й. Гриневич «Обгрунтування застосування препаратів інтерферону при гострих респіраторних інфекціях у дітей», журнал «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2007. № 10.»; 13) Є.І. Юліш, д.м.н. професор О.Є. Чернишева, Ю.А. Сорока «Інтерферонотерапія при ГРВІ і дітей», журнал «Здоров’я України» № 1(16), березень 2011 р.; 14С.П. Кривопустов «Інтаназальне використання інтраназального інтерферону альфа в педіатрії», журнал «Здоров’я України № 1, квітень 2010 р.»; 14) Лікування гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей, які часто хворіють: прості відповіді на складні запитання. Л.В. Беш, О.І. Мацюра, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2012 р.; 15) Діти, які часто хворіють: дискусійні питання і можливості їх вирішення. Л.В. Беш, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2011 р.; 16) Назоферон – на варті здоров’я у дітей. А.П. Волосовець. 2010 р.; 17) Наказ МОЗ України від 07.11.2009 № 814 "Про затвердження Клінічного протоколу діагностики та лікування у дітей пандемічного грипу, спричиненого вірусом (А H1/N1 Каліфорнія)"; 18) Наказ МОЗ України від 13.11.2009 № 832 "Про внесення змін до наказу МОЗ від 20.05.2009 №189-Адм „Про затвердження „Протоколу діагностики та лікування нового грипу А H1/N1 Каліфорнія) у дорослих"; 19) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 354 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування інфекційних хвороб у дітей; 20) Наказ МОЗ України від 21.04.2005 № 181 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"; 21) Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 433 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Пульмонологія"; 22) Наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"; 23) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 355 Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія"; 24) Грип у дітей. О. К. Александрова. Посібник для лікарів та учнів медичних ВУЗІВ. Краснодар 2008; 25) ЗАГАЛЬНА БІОЛОГІЯ І МІКРОБІОЛОГІЯ ОСНОВИ ВІРУСОЛОГІЇ ОСОБЛИВОСТІ РЕПРОДУКЦІЇ ВІРУСІВ. Навчальний посібник для модульно-рейтингової технології навчання. С.В. Лаптєв, Н.І. Мезенцева. Бійськ 2005.; 26) Особливості харчування вагітних і жінок у період лактації. Н.А. Коровіна, Н.М. Подзолкова, І.М. Захарова. Москва 2008; 27) «Тиждень за тижнем». Сучасний довідник для майбутніх мам. Бердникова О.В. Москва 2007; 28) МЕДСЕСТРИНСТВО ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБАХ. М.А. Андрейчин. О.Л. Івахів. Тернопіль, «Укрмедкнига», 2002 р.; 29) Вакцинація дитини. Краще запобігти, ніж захворіти. Інформація для батьків ©UNICEF/UKRAINE/2010/G.Pirozzi; 30) МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль..