Гемолітична хвороба новонародженого

gemoliticheskaya bolezn

Гемолітична хвороба новонародженого (ГБН)-захворювання, в основі якого лежить руйнування еритроцитів внаслідок імунологічного конфлікту крові матері та плоду.

Етіологія.Захворювання розвивається при резус-несумісності крові матері і плоду або невідповідність за групами крові системи АВО, рідше по інших систем крові. Резус-конфлікт виникає при вагітності резус-негативної жінки резус-позитивним плодом. АВО іммуноконфлікт спостерігається при О (I) групі крові у матері і А (II) або В (III) у плода.

Для народження хворої дитини необхідна попередня сенсибілізація матері. Резус-негативна жінка може бути сенсибілізірована переливаннями крові (метод і час значення не мають), попередніми вагітностями, в тому числі і при її перериванні.

При розвитку ГБН за системою АВО попередні вагітності не мають значення, так як сенсибілізація жінки розвивається ще до вагітності, наприклад при вакцинації.

Невідповідність крові плоду і матері не завжди приводить до розвитку захворювання. При нормально протікає вагітності плацента виконує бар’єрну функцію і непроникна для антитіл. Порушення цілісності плацентарного бар’єру при гестозах вагітності і захворюваннях матері вже при першій вагітності може призвести до народження дитини з ГБН.

Патогенез. Резус -фактор, антиген А або В еритроцитів плода, потрапляючи через плаценту в кров матері, викликає утворення антитіл. Антитіла проникають через плацентарний бар’єр і фіксуються на еритроцитах дитини. Руйнування еритроцитів призводить до розвитку гіпербілірубінемії та анемії. Утворився внаслідок розпаду еритроцитів непрямий (вільний) білірубін (НБ) у звичайних умовах перетворюється в печінці в прямий (зв’язаний) білірубін і виділяється в кишечник. Якщо швидкість руйнування еритроцитів перевищує здатність печінки знешкоджувати токсичний НБ, він накопичується в кровоносній руслі і призводить до розвитку жовтяниці. НБ є нейротоксичним отрутою і, досягаючи критичного рівня (понад 310 – 340 мкмоль/л у доношених і понад 200 мкмоль/л у недоношених), проходить через гемагоенцефаліческій бар’єр і пошкоджує підкіркові ядра і кору головного мозку, що призводить до розвитку білірубінової енцефалопатії (ядерної жовтяниці). Крім того, він викликає ушкодження інших органів: печінки, серця, легенів.

Клінічна картина. Розрізняють 3 форми захворювання: отечную (2%), жовтяничну (88%) і анемічну (10%).

Набрякла форма – найважча. Плід гине всередині-утробно або народжується недоношеною. Діти маложізнеспособни. Відзначаються виражені набряки всіх тканин, блідість шкірних покривів і слизових оболонок. У серозних порожнинах виявляють скупчення транссудату. Швидко приєднуються ознаки серцево -легеневої недостатності. Печінка і селезінка різко збільшені, щільні. В аналізі крові значне зниження гемоглобіну та еритроцитів. Плацента зазвичай збільшена, набрякла.

Жовтянична форма захворювання зустрічається найчастіше. Основними її симптомами є рання жовтяниця, анемія, збільшення печінки та селезінки, у важких випадках-геморагічний синдром і ураження ЦНС. Жовтяниця з’являється відразу після народження або до кінця першої доби. Вона досягає максимуму на 2-3-й день життя. Наростання вмісту білірубіну призводить до розвитку симптомів білірубінової інтоксикації млявості, сонливості, пригнічення фізіологічних рефлексів, зниження тонусу м’язів. На 3-4 -у добу після народження рівень білірубіну може досягти критичних цифр. З’являються симптоми ядерної жовтяниці: ригідність потиличних м’язів, тонічні судоми, напруження великого джерельця, пронизливий крик, симптом “сонця”. Іноді розвиваються лихоманка центрального походження, розлади дихання і порушення серцевої діяльності. Сеча дитини забарвлюється в інтенсивний темний колір, забарвлення стільця не змінюється.

Іноді до кінця 1-го тижня у хворих може порушитися виділення жовчі в кишечник розвивається холестаз (синдром згущення жовчі). Шкіра набуває зеленуватий відтінок, кал знебарвлюється, сеча темніє, в крові підвищується вміст прямого білірубіну.

Анемічна форма за течією найбільш доброякісна. Клінічно проявляється відразу після народження або протягом 1-3-го тижня життя. Відзначаються блідість шкірних покривів, іноді з легкою иктеричностью, невелике збільшення печінки, рідше селезінки. Діти мляві, погано смокчуть груди. У крові виявляється зниження гемоглобіну та еритроцитів із збільшенням незрілих форм. Рівень білірубіну підвищений незначно.

Діагностика. В даний час розроблені методи апгенательной діагностики ГБН, при яких враховують несумісність крові по еритроцитарних антигенів, збирають анамнез матері (попередні переривання вагітності, викидні, народження хворих дітей, гемотрансфузії без урахування резус-фактора) Визначають в динаміці титр протіворезусних і групових антитіл у крові вагітної жінки, проводять ультра звукове сканування та дослідження навколоплідних під.

Після народження дитини визначають групу крові і резус- приналежність. при необхідне! і білірубін в пуповинній крові і подальший погодинної його приріст, гемоглобін пуповинної і периферичної крові; вираженість імунологічної реакції (пробу Кумбса, яка дозволяє визначити еритроцити новонародженого, пов’язані з антитілами); виявляють ранні клінічні симптоми захворювання.

Лікування. Направлено на боротьбу з гіпербілірубнісміей, виведення антитіл і ліквідацію анемії. Розрізняють лікування консервативне та оперативне.

До основних методів консервативного лікування відносяться: інфузійна терапія; препарати, що знижують темпи гемолізу (альфа-токоферол, ЛТФ, глюкоза); прискорюють метаболізм і виведення білірубіну (фенобарбітал), що зменшують можливість зворотного всмоктування з кишечника (карболен, агар-агар, холестирамін); фототерапія, заснована на фото-хімічному окисленні білірубіну в поверхневих шарах шкіри з утворенням нетоксичних продуктів. Фототерапію бажано проводити в кувезах, щоб забезпечити оптимальний режим температури і вологість навколишнього середовища. На очі дитини надягають світлозахисні окуляри, статеві органи закривають світлонепроникною папером. Для лікування холестазу дають всередину жовчогінні засоби (сульфат магнію аллохол).

До оперативного лікування відноситься штучне переливання крові (ЗПК) і гемосорбція, ЗПК проводиться при важких формах захворювання. Для нього зазвичай використовують резус -негативну кров тієї ж групи, що і кров дитини (з розрахунку 150 мл/кг). За час операції замінюється близько 70 % крові хворого. При вираженій анемії застосовують еритроцитарної масу. У разі АВО-несумісності для ЗПК використовують 0 (I) групу крові або еритроцитарної масу 0 (I) групи, а також суху плазму, сумісну з групою крові дитини. При необхідності штучне переливання крові повторюють.

Перед операцією сестра готує оснащення, підігріває кров, аспірірует вміст з шлунку дитини, робить очисну клізму і сповиває його в стерильне білизну. Залишаючи відкритою передню стінку живота. Дитину укладають на підготовлені грілки (або в кувез) і стежать за температурою і основними життєвими функціями. Після операції діти підлягають інтенсивному спостереженню.

У разі жовтяничних форм ГБН можуть використовуватися гемосорбция і плазмаферез (видалення білірубіну з крові або плазми при пропущенні їх через сорбент).

У перші 3 – 5 днів новонароджених годують донорським молоком, так як фізичне навантаження може посилити гемоліз еритроцитів. Наявність антитіл в молоці не є протипоказанням до вигодовування грудним молоком, оскільки в шлунково-кишковому тракті антитіла руйнуються. Дитину прикладають до грудей після зниження змісті білірубіну в крові і зменшення жовтяниці.

Профілактика. Складається з суворого обліку резус-приналежності крові реципієнта і донора при переливанні крові, попередження небажаної вагітності, широкого комплексу соціальних заходів охорони здоров’я жінок. Основним специфічним методом профілактики є введення жінці з резус-негативною кров’ю імуноглобуліну анти-D, гальмуючого утворення антитіл. Імуноглобулін вводять після народження здорового резус-позитивної дитини, а також після переривання вагітності.

При наростанні тигра антитіл у вагітної проводять детоксикаційну, гормональну, антигістамінну терапію, призначаються вітаміни. Виробляється пересадка кожного клаптя від чоловіка з метою фіксації антитіл на антигени трансплантата. При загрозливому титрі антитіл застосовують УФО крові, гемосорбцию, плазмаферез, а також переривання вагітності.

Прогноз. Після гемолітичної жовтяниці у дітей можуть спостерігаються різноманітні відхилення в психоневрологічному статусі. Серед дітей, уражених ГБН. вище загальна захворюваність, частіше відзначаються неадекватні реакції на профілактичні щеплення, психовегетативні порушення, хронічні ураження гепатобіліарної системи.

Джерело: Педиатрия.Учебное пособие., Н.В.Ежова, Е.М.Русакова, Г.И.Кащеева., Москва «Высшая школа» 1998г.

Список використаної літератури:

Інструкція до застосування медичного препарату НАЗОФЕРОН; 2) «Аллергология и иммунлогия: национальное руководство» под. ред.. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009 г.; 3) Г.М. Драннік. Клінічна імунологія та алергологія. – Київ. «Здоров’я», 2006 р. 4) Наказ МОЗ України від 16.09.2011 № 595 «Про порядок проведення профілактичних щеплень в Україні та контроль якості й обігу медичних імунобіологічних препаратів»; 5) Г.В. Бекетова «Інтерферони в лікуванні гострих респіраторних інфекцій у дітей», журнал «Ліки України» № 3, (149), 2011 р.; 6) Шехтман М.М., Положенкова Л.А. Гострі респіраторні захворювання у вагітних / / Гінекологія. – 2005. – Т. 7. – № 2. – С. 34-37; 7)Приступа, Л.Н. Грип та гострі респіраторні вірусні інфекції у вагітних: Особливості Лікування та профілактики / / Медичні аспекти здоров’я жінки. – 2008. – № 5 (14). – С. 14-19; 8) Тарбаева Д.А., Костинов М.П., Загородня Е.Д., Іозефсон С.А., Черданцев А.П.Акушерскі і перинатальні наслідки вагітності, ускладненої гострою респіраторною інфекцією в II триместрі гестації / / Журнал “Акушерство і гінекологія.” – 2012. – № 2; 9) С.О.Крамарєв, д.м.н., професор В.В. Євтушенко «Оцінка ефективності рекомбінантного інтерферону альфа для лікування та профілактики гострих респіратоних вірусних інфекцій у дітей», журнал «Здоров’я України», № 18/1, 2008 р.; 10) А.А.Ярилин. Імунологія. Підручник. Москва. «Геогар-медіа». 2010 р.; 11) О.М. Біловол, П.г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. «Клінічна імунологія та алергологія». Навчальний посібник медичних ВНЗ IV рівня акредитації та медичних факультетів університетів. Харків. «Гриф», 2011 р.; 12) С.О. Крамарєв, О.В. Виговська, О.Й. Гриневич «Обгрунтування застосування препаратів інтерферону при гострих респіраторних інфекціях у дітей», журнал «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2007. № 10.»; 13) Є.І. Юліш, д.м.н. професор О.Є. Чернишева, Ю.А. Сорока «Інтерферонотерапія при ГРВІ і дітей», журнал «Здоров’я України» № 1(16), березень 2011 р.; 14С.П. Кривопустов «Інтаназальне використання інтраназального інтерферону альфа в педіатрії», журнал «Здоров’я України № 1, квітень 2010 р.»; 14) Лікування гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей, які часто хворіють: прості відповіді на складні запитання. Л.В. Беш, О.І. Мацюра, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2012 р.; 15) Діти, які часто хворіють: дискусійні питання і можливості їх вирішення. Л.В. Беш, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2011 р.; 16) Назоферон – на варті здоров’я у дітей. А.П. Волосовець. 2010 р.; 17) Наказ МОЗ України від 07.11.2009 № 814 "Про затвердження Клінічного протоколу діагностики та лікування у дітей пандемічного грипу, спричиненого вірусом (А H1/N1 Каліфорнія)"; 18) Наказ МОЗ України від 13.11.2009 № 832 "Про внесення змін до наказу МОЗ від 20.05.2009 №189-Адм „Про затвердження „Протоколу діагностики та лікування нового грипу А H1/N1 Каліфорнія) у дорослих"; 19) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 354 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування інфекційних хвороб у дітей; 20) Наказ МОЗ України від 21.04.2005 № 181 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"; 21) Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 433 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Пульмонологія"; 22) Наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"; 23) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 355 Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія"; 24) Грип у дітей. О. К. Александрова. Посібник для лікарів та учнів медичних ВУЗІВ. Краснодар 2008; 25) ЗАГАЛЬНА БІОЛОГІЯ І МІКРОБІОЛОГІЯ ОСНОВИ ВІРУСОЛОГІЇ ОСОБЛИВОСТІ РЕПРОДУКЦІЇ ВІРУСІВ. Навчальний посібник для модульно-рейтингової технології навчання. С.В. Лаптєв, Н.І. Мезенцева. Бійськ 2005.; 26) Особливості харчування вагітних і жінок у період лактації. Н.А. Коровіна, Н.М. Подзолкова, І.М. Захарова. Москва 2008; 27) «Тиждень за тижнем». Сучасний довідник для майбутніх мам. Бердникова О.В. Москва 2007; 28) МЕДСЕСТРИНСТВО ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБАХ. М.А. Андрейчин. О.Л. Івахів. Тернопіль, «Укрмедкнига», 2002 р.; 29) Вакцинація дитини. Краще запобігти, ніж захворіти. Інформація для батьків ©UNICEF/UKRAINE/2010/G.Pirozzi; 30) МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль..