Лейкози (лейкемії)

leikoz

Лейкоз – пухлинне злоякісне захворювання кровотворної системи, що виникає з кровотворних клітин, та уражує передусім кістковий мозок. Розрізняють гострі і хронічні лейкози. До гострого належить лейкоз, при якому основна маса пухлинних клітин представлена молодими клітинами – бластами. До хронічного – лейкоз, при якому основна маса пухлинних клітин диференційована і складається із зрілих та проміжних клітин – гранулоцитів чи еритроцитів.

Для гострих лейкозів найбільш високі показники захворюваності та смертності виявляють у дітей до 4 років та осіб старше 50 років. Захворюваність у чоловіків вища ніж у жінок.

Гострий лейкоз не переходить у хронічний, а хронічний лейкоз, навпаки, в термінальній стадії набуває рис гострого при виникненні ускладнень, що називаються – бластні кризи.

Гострий лейкоз (лейкемія)

Назви форм гострого лейкозу походять від назви нормальних попередників пухлинних клітин – мієлобластів, еритробластів, лімфобластів. Відповідно розрізняють лейкоз мієлобластний, лімфобластний, монобластний, промієлоцитарний, гострий еритромієлоз, недиференційований гострий лейкоз, який розвивається з неідентифікованих бластних клітин.

ЧИННИКИ:

  • іонізуюча радіація – збільшення частоти, гострого лейкозу внаслідок дії іонізуючої радіації виявлено в Японії, найбільш уразливі вікові групи до 9 років і старші 30 років. Патогенний ефект іонізуючого опромінення проявляється через певний латентний період (3-7 років після опромінення);
  • радіоактивні речовини – найчастіше зустрічається у радіологів та пацієнтів, що пройшли радіаційне лікування;
  • хімічні мутагени – підвищення частоти лейкозу серед осіб, на яких діє бензол, відоме давно. Особливо мутагенна дія хімічних чинників стала проявлятися під час лікування хронічного лейкозу, мієломної хвороби, ревматоїдного артриту цитостатиками. Подібну дію можуть спричинити як азатіоприн, лейкеран, циклофосфан і навіть левоміцетин, бутадіон. У цих пацієнтів через певний час може розвиватися гострий лейкоз;
  • віруси – у процесі вивчення ролі вірусів у виникненні лейкозу виявлено вірусні онкогени – гени, здатні примусити клітину безперервно проліферувати після вмонтування в ген клітини. Роль вірусу можна пояснити лише як фактор мутагенності;
  • генетичні фактори – у 40 % хворих на лейкоз аналогічні захворювання були у родичів першого ступеня.

КЛІНІКА

В перебігу гострого лейкозу виділяють кілька основних періодів:

1.Передлейкоз – рання стадія гострого лейкозу. Специфічних клінічних ознак не має можлива наявність немотивованої астенії, епізоди субфебрилітету. В мазку червоного кісткового мозку виявляють збільшення кількості бластів до 10% і більше.

2.Початковий період – характеризується більш вираженою, але зовсім неспецифічною симптоматикою. Наростання тяжкості симптомів відбувається поступово протягом 1-3 місяців, хоча і можливий блискавичний перебіг.

Кількість бласних клітин у мієлограмі становить уже десятки відсотків.

3.Період повного розвитку захворювання (розгорнутий).

4.Період ремісії – характеризується зменшенням кількості бластних клітин у пунктаті кісткового мозку до 5%. Тривала ремісія більше 5 років є критерієм одужання.

5.Період загострення (рецидиву). Поновлення клініко-гематологічних проявів є ознакою рецидиву гострого лейкозу. Виникнення рецидиву є несприятливою прогностичною ознакою.

6.Термінальний період. Розвивається резистентність до цитостатичних препаратів, у мієлограмі ознаки бластного кризу, тяжка клінічна симптоматика.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ (прояви розгорнутого періду):

  • інфекційно-токсичний – раннім проявом гострого лейкозу може бути ангіна, яка має некротичний характер, з типовим болем при ковтанні, лихоманкою, резистентністю до антибіотиків. Характерним є виражена астенія, грибкові інфекції – кандидози. Лейкозний пневмоніт нагадує гостру пневмонію – стан хворого тяжкий, лихоманка, сухий кашель, задишка. Захворювання рефрактерне до антибіотиків. Характерними є стоматити, гінгівіти з виразково-некротичними ускладненнями, ентерити, ентероколіти, які супроводжуються диспепсичними явищами;
  • астенічний;
  • анемічний;
  • лімфопластичний – збільшення лімфатичних вузлів може бути одним із ранніх проявів. Уражаються, як правило, шийні та підщелепні лімфатичні вузли, можливе збільшення відразу кількох груп, зазвичай симетричне.
  • Лімфатичні вузли еластичної консистенції при пальпації безболісні, не спаяні з оточуючими тканинами, шкіра над ними не змінена;
  • геморагічний – може бути першою ознакою патології. На шкірі хворих з’являються поодинокі, рідше множинні геморагії різноманітної величини та форми. Рідше спостерігаються кровотечі з носа та ясен. На місці невеликих травм виникають синці;
  • кістково-суглобовий – з’являється біль у кістках та суглобах із характерною вранішньою скутістю. Біль може бути різким, постійним або посилюватись вночі. „Протиревматична” терапія неефективна;
  • гепатолієнальний – збільшення печінки та селезінки може бути поєднаним або ізольованим;
  • виразково-некротичний синдром: стоматит, гінгівіт, ангіни – мають некротичний характер;
  • нейролейкоз – проявляється сонливістю, загальмованістю, постійним головним болем, погіршенням пам’яті та уваги, психічними розладами та вогнищевими неврологічними симптомами (позитивний менінгеальний симптом).

При дослідженні периферичної крові в початковому періоді найбільш типовими є зміни білої крові. Наявність стійкої лейкопенії не виясненого походження є показанням до стернальної пункції. В початковому періоді захворювання може мати місце абсолютний лімфоцитоз. Достовірним діагностичним критерієм є наявність бластних клітин. Анемія і тромбоцитопенія з’являються, як правило, в розпалі захворювання; у мієлограмі процентний вміст бластів – більше 20%. Виявляється „лейкемічне провалля” – відсутні проміжні форми між бластними та зрілими клітинами. У термінальній стадії спостерігається повна відсутність зрілих форм ураженого пухлиною паростка кровотворення – „лейкемічний аборт”.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарських призначень і виконують необхідні втручання:

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1.Лікування проводять у стаціонарі.

2.Дієта повинна бути висококалорійною.

3.Медикаментозне лікування.

  • індукція ремісії лімфобластного лейкозу, протягом 4-6 тижнів (програма ВПР – вінкристин, преднізолон, рубоміцин, програма; ВАМП –вінкристин, аметоптерин, 6 – меркаптотурин, преднізолон; программа ЦВАМП циклофосфан, вінкристин, аметоптерин, 6 – меркаптотурин, преднізолон; програма ЦАМП – циклофосфан, аметоптерин, 6 – меркаптотурин, преднізолон);
  • індукція ремісії мієлоїдних форм гострого лейкозу (програма ЦАП – циклофосфан, вінкристин, цитозар, преднізолон; програма „5+2” – цитозар, рибомізин; програма „7+3” – цитозар, рубміцин; програма АВМП – цитозар, метоткрексат, вінкристин, 6 – меркаптопурин, преднізолол);
  • консолідація (закріплення) ремісії (шляхом застосування у період ремісії 2-3 курсів інтенсивної терапії та профілактика нейролейкозу з ендолюмбальним введенням цитостатиків та променевою терапією черепа);
  • підтримуюча терапія (включає комплекс із 2-3 препаратів, які застосовують безперервно, щоденно протягом не менше 5 років повної клінікогематологічної ремісії без рецидивів, періодично кожні 1-3 місяці проводять
  • курси реіндукції);
  • забезпечення гемостазу;
  • профілактика та лікування інфекційних ускладнень;
  • деінтоксикація;

4.Трансплантація кісткового мозку.

ПРОГНОЗ

Прогноз для життя несприятливий.

Джерело: МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль. „Укрмедкнига” 2004.

Список використаної літератури:

Інструкція до застосування медичного препарату НАЗОФЕРОН; 2) «Аллергология и иммунлогия: национальное руководство» под. ред.. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009 г.; 3) Г.М. Драннік. Клінічна імунологія та алергологія. – Київ. «Здоров’я», 2006 р. 4) Наказ МОЗ України від 16.09.2011 № 595 «Про порядок проведення профілактичних щеплень в Україні та контроль якості й обігу медичних імунобіологічних препаратів»; 5) Г.В. Бекетова «Інтерферони в лікуванні гострих респіраторних інфекцій у дітей», журнал «Ліки України» № 3, (149), 2011 р.; 6) Шехтман М.М., Положенкова Л.А. Гострі респіраторні захворювання у вагітних / / Гінекологія. – 2005. – Т. 7. – № 2. – С. 34-37; 7)Приступа, Л.Н. Грип та гострі респіраторні вірусні інфекції у вагітних: Особливості Лікування та профілактики / / Медичні аспекти здоров’я жінки. – 2008. – № 5 (14). – С. 14-19; 8) Тарбаева Д.А., Костинов М.П., Загородня Е.Д., Іозефсон С.А., Черданцев А.П.Акушерскі і перинатальні наслідки вагітності, ускладненої гострою респіраторною інфекцією в II триместрі гестації / / Журнал “Акушерство і гінекологія.” – 2012. – № 2; 9) С.О.Крамарєв, д.м.н., професор В.В. Євтушенко «Оцінка ефективності рекомбінантного інтерферону альфа для лікування та профілактики гострих респіратоних вірусних інфекцій у дітей», журнал «Здоров’я України», № 18/1, 2008 р.; 10) А.А.Ярилин. Імунологія. Підручник. Москва. «Геогар-медіа». 2010 р.; 11) О.М. Біловол, П.г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. «Клінічна імунологія та алергологія». Навчальний посібник медичних ВНЗ IV рівня акредитації та медичних факультетів університетів. Харків. «Гриф», 2011 р.; 12) С.О. Крамарєв, О.В. Виговська, О.Й. Гриневич «Обгрунтування застосування препаратів інтерферону при гострих респіраторних інфекціях у дітей», журнал «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2007. № 10.»; 13) Є.І. Юліш, д.м.н. професор О.Є. Чернишева, Ю.А. Сорока «Інтерферонотерапія при ГРВІ і дітей», журнал «Здоров’я України» № 1(16), березень 2011 р.; 14С.П. Кривопустов «Інтаназальне використання інтраназального інтерферону альфа в педіатрії», журнал «Здоров’я України № 1, квітень 2010 р.»; 14) Лікування гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей, які часто хворіють: прості відповіді на складні запитання. Л.В. Беш, О.І. Мацюра, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2012 р.; 15) Діти, які часто хворіють: дискусійні питання і можливості їх вирішення. Л.В. Беш, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2011 р.; 16) Назоферон – на варті здоров’я у дітей. А.П. Волосовець. 2010 р.; 17) Наказ МОЗ України від 07.11.2009 № 814 "Про затвердження Клінічного протоколу діагностики та лікування у дітей пандемічного грипу, спричиненого вірусом (А H1/N1 Каліфорнія)"; 18) Наказ МОЗ України від 13.11.2009 № 832 "Про внесення змін до наказу МОЗ від 20.05.2009 №189-Адм „Про затвердження „Протоколу діагностики та лікування нового грипу А H1/N1 Каліфорнія) у дорослих"; 19) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 354 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування інфекційних хвороб у дітей; 20) Наказ МОЗ України від 21.04.2005 № 181 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"; 21) Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 433 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Пульмонологія"; 22) Наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"; 23) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 355 Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія"; 24) Грип у дітей. О. К. Александрова. Посібник для лікарів та учнів медичних ВУЗІВ. Краснодар 2008; 25) ЗАГАЛЬНА БІОЛОГІЯ І МІКРОБІОЛОГІЯ ОСНОВИ ВІРУСОЛОГІЇ ОСОБЛИВОСТІ РЕПРОДУКЦІЇ ВІРУСІВ. Навчальний посібник для модульно-рейтингової технології навчання. С.В. Лаптєв, Н.І. Мезенцева. Бійськ 2005.; 26) Особливості харчування вагітних і жінок у період лактації. Н.А. Коровіна, Н.М. Подзолкова, І.М. Захарова. Москва 2008; 27) «Тиждень за тижнем». Сучасний довідник для майбутніх мам. Бердникова О.В. Москва 2007; 28) МЕДСЕСТРИНСТВО ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБАХ. М.А. Андрейчин. О.Л. Івахів. Тернопіль, «Укрмедкнига», 2002 р.; 29) Вакцинація дитини. Краще запобігти, ніж захворіти. Інформація для батьків ©UNICEF/UKRAINE/2010/G.Pirozzi; 30) МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль..