Системна склеродермія

scleroderm

Системна склеродермія – це захворювання сполучної тканини і дрібних судин, що характеризується поширеними фіброзно-склеротичними ураженнями шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів та судин. Системна склеродермія – типове колагенове захворювання, пов’язане з надлишковим колагеноутворенням.

Є дані про динаміку первинної захворюваності в США, яка становить 12 випадків на 1 млн населення на рік. Жінки хворіють у 3-7 разів частіше, ніж чоловіки. Віковий пік початку хвороби зазвичай припадає на 3-є – 6-е десятиліття.

Певну роль у розвитку хвороби відіграє праця, пов’язана з тривалим охолодженням, вібрацією. Склеродермоподібний синдром спостерігається у робітників, зайнятих у процесах полімеризації вінілхлориду.

ЧИННИКИ:

  • генетичний;
  • вірусна інфекція.

СПРИЯЮЧІ ЧИННИКИ:

  • переохолодження;
  • алергізація;
  • травми;
  • вібрація;
  • лікарські препарати;
  • інтоксикація;
  • підвищена інсоляція;
  • хімічні агенти (хлор-, фтор- та фосфорорганічні сполуки).

Існують такі патогенетичні механізми захворювання: порушення функції фібробластів, що впливає на біосинтез і дозрівання колагену, та ушкодження мікроциркуляторного русла, що зумовлене порушенням взаємовідношення ендотелій – система згортання крові.

КЛІНІКА

Системна склеродермія характеризується полісиндромністю, поєднанням ознак фіброзу і генералізованого ендартеріоліту. Однією із найбільш ранніх і практично постійних ознак захворювання є синдром Рейно, що характеризується трифазною вазоспастичною реакцією після охолодження, хвилювань, перевтоми (побіління, ціаноз і гіперемія). На початку хвороби синдром Рейно має епізодичний характер із залученням дистальних відділів кількох пальців кисті, а потім всіх пальців і всієї кисті, стоп, рідше обличчя (ніс, губи, вуха).

Під час огляду відзначають зміну забарвлення шкіри, похолодіння кінцівок, появу рубчиків, виразок, що довго не гояться. Характерне склеродермічне ураження шкіри, що часто поєднується із синдромом Рейно, яке проходить стадії щільного набряку (рання ознака), індурації і атрофії (пізня стадія), з переважною локалізацією на кистях, обличчі. У міру прогресування системної склеродермії більш стійкими стають трофічні розлади у вигляді облисіння, деформації нігтів, утворення виразок. У стадії індурації змінюється забарвлення шкіри (чергування гіперпігментації і депігментації), стає чітким судинний малюнок, з’являються телеангіектазії, переважно на обличчі і грудях. У стадії атрофії спостерігають характерний натяг шкіри, її блиск, загострення носа, кисетоподібні складки навколо рота, із утрудненням його повного відкриття. У міру ущільнення шкіри на пальцях і кистях розвиваються згинальні контрактури, а в подальшому склеродактилія і акросклероз, а також вкорочення пальців за рахунок остеолізу окремих фаланг і відкладення кальцію в шкірі, переважно періартикулярно.

До ранніх ознак належить ураження стравоходу практично у всіх хворих, але у половини з них безсимптомне. Ураження стравоходу супроводжується у деяких хворих порушенням просування їжі по ньому і болем, необхідністю запивати водою суху їжу. Під час рентгенологічного дослідження виявляють порушення моторики стравоходу в дистальному відділі і недостатність кардії, регургітацію їжі в стравохід, особливо в положенні хворого лежачи, рефлюкс-езофагіт. Особливо небезпечним є розвиток хронічного езофагіту, який може призвести до звуження нижнього відділу стравоходу і вираженої дисфагії. Зміни стравоходу виявляються і в тих хворих, у яких немає будь-яких клінічних ознак ураження стравоходу.

Аналогічні зміни, пов’язані з розвитком атрофії гладеньких м’язів або підслизового фіброзу, відмічаються і в інших відділах травного каналу. Ураження шлунка супроводжується порушенням його випорожнення, частим блюванням і відчуттям повноти, тонкої кишки – здуттям, розпиранням, болем, а в міру прогресування хвороби – розвитком синдрому порушення всмоктування, проносами і зниженням маси тіла. Втягнення в процес товстої кишки призводить до стійкого запору з відповідною симптоматикою. Рідше розвивається фіброз підшлункової залози з недостатністю секреторної функції.

Ураження серцево-судинної системи є одним з основних вісцеральних проявів, при цьому в процес залучаються оболонки серця і судини всіх калібрів, часто відзначається поєднане ураження. Крім того, патологія серця може виникнути внаслідок гіпертензії в малому колі кровообігу, зумовленої пневмофіброзом і нирковою гіпертензією (склеродермічна нирка). Ураження міокарда (склеродермічний кардіосклероз) спостерігається у 2/3 хворих найчастіше у вигляді великовогнищевого множинного склерозу чи більш рідкісного міокардозу, зумовленого набряком і розростанням пухкої сполучної тканини. Скарги зазвичай відсутні. Задишка визначається при фізичному напруженні, головним чином при міокардозі і значному кардіосклерозі, що пояснюється повільним прогресуванням процесу з розвитком компенсаторних механізмів і обмеженим руховим режимом через ураження опорно-рухового апарату. При обстеженні хворого виявляють розширення меж серця переважно ліворуч, порушення ритму у вигляді групових і поодиноких екстрасистол, що з’являються уже в ранніх стадіях хвороби. Зазвичай спостерігається недостатність мітрального клапана.

Клінічні прояви пневмофіброзу, як правило, бідні: незначна задишка під час фізичного навантаження, періодичний кашель (сухий або з невеликою кількістю мокротиння), сухі хрипи в нижніх відділах легенів. Особливістю пневмофіброзу при системній склеродермії є раннє ураження судин з розвитком симптоматики легеневої гіпертензії і навантаженням на праві відділи серця.

Однак легенева гіпертензія може бути пов’язана також із прогресуючим інтерстиціальним процесом. Під час рентгенологічного дослідження виявляється інтерстиціальний пневмофіброз переважно в нижніх відділах легенів.

Синдром злоякісної гіпертензії (справжня склеродермічна нирка) характеризується швидким підвищенням і стійкістю високого артеріального тиску, ретино- й енцефалопатією, швидким розвитком азотемії і ниркової недостатності. Одночасно з гіпертензією визначаються зміни в сечі (білок, клітинний осад та ін.). В основі цього процесу лежать значні судинні зміни в нирці з множинними кортикальними некрозами. У 1/3 хворих відзначається ураження нирок переважно у вигляді сечового синдрому, рідше – дифузного гломерулонефриту. Однак ця патологія не визначає прогнозу життя хворих.

Ураження суглобів і м’язів за типом ревматоїдоподібного артриту і склерозивного міозиту – не тільки частий клінічний синдром, а одна із основних причин ранньої інвалідності хворих.

Найбільш характерною ознакою системної склеродермії є остеоліз нігтьових фаланг, а також кальциноз м’яких тканин, що розвивається переважно періартикулярно в ділянці суглобів пальців. Поєднання кальцинозу, синдрому Рейно, склеродактилії, розширення стравоходу і телеангіектазії виділяють як CREST-синдром, що свідчить про порівняно доброякісний перебіг хвороби.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

  • ураження шкіри і периферичних судин – щільний набряк, індурація, атрофія, гіперпігментація, телеангіектазії, синдром Рейно, вогнищеве ураження;
  • ураження локомоторного апарата – артралгія, поліартрит (ексудативний чи фіброзно-індуративний), поліміозит, кальциноз, остеоліз;
  • ураження серця – міокардоз, кардіосклероз, вада серця (частіше недостатність мітрального клапана);__
  • ураження легень – інтерстиціальна пневмонія, пневмосклероз (компактний чи кістозний), адгезивний плеврит;
  • ураження травного каналу – езофагіт, дуоденіт, коліт;
  • ураження нирок – справжня склеродермічна нирка, гломерулонефрит;
  • ураження нервової системи – поліневрит, вегетативні зсуви, нейропсихічні розлади.

Лабораторні дані мають відносне діагностичне значення, однак вони важливі для встановлення ступеня активності процесу. З цією метою визначають ШОЕ і білки гострої фази. Нерідко виявляють гіпергаммаглобулінемію і гіперпротеїнемію, ревматоїдний фактор у середніх титрах, антинуклеарний фактор при високоактивному перебігу хвороби. Встановлено також значне скупчення антинуклеарних антитіл при підгострій, швидкопрогресуючій системній склеродермії. Для встановлення діагнозу необхідно провести рентгенологічне дослідження стравоходу, шлунка, легенів, кісток і суглобів, а також біохімічне дослідження шкіри.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарських призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1.Довготривалість та етапність у лікуванні (стаціонар, диспансер, курорт).

2.Медикаментозне лікування:

  • нестероїдні протизапальні засоби (ацетилсаліцилова кислота, індометацин, ортофен та ін.);
  • похідні амінохінолінового ряду (хінгамін, плаквеніл, делагіл);
  • препарати, які поліпшують периферичний кровообіг (нікотинова кислота, компламін, солкосерил, фенігідин, продектин, гепарин, трентал, андекалін, тиклід);
  • для зменшення шкірно-суглобових змін – лідаза (підшкірно і шляхом електрофорезу);
  • кортикостероїди (преднізолон, дексаметазон);
  • імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфамід, лейкеран);
  • антилімфоцитарна сироватка;
  • ендолімфатичне і лімфотропне введення глюкокортикоїдів та протизапальних засобів.

3.Фізіотерапевтичне лікування: ультразвук з гідрокортизоном, аплікації парафіну або озокериту, аплікації з розчином димексиду і нікотинової кислоти, електрофорез з лідазою або гіалуронідазою, фонофорез гідрокортизону, сірководневі, родонові, вуглекислі ванни, грязьові аплікації на кінцівки, баротерапія, лікувальна гімнастика, масаж.

4.У період диспансерно-поліклінічного спостереження пацієнти повинні приймати підтримуючі дози кортикостероїдів, амінохінолінових, нестероїдних протизапальних препаратів, вітаміни. Необхідно санувати в організмі хронічні вогнища інфекцій, уникати фізичного перенавантаження, переохолодження, вібрації, контакту з хімічними речовинами та іншими алергізуючими речовинами.

ПРОГНОЗ

Прогноз залежить від своєчасності та ефективності медикаментозного і фізіотерапевтичного лікування, використання лікувальної фізкультури, які дають змогу зберігати працездатність частини хворих.

Джерело: МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль. „Укрмедкнига” 2004.

Список використаної літератури:

Інструкція до застосування медичного препарату НАЗОФЕРОН; 2) «Аллергология и иммунлогия: национальное руководство» под. ред.. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009 г.; 3) Г.М. Драннік. Клінічна імунологія та алергологія. – Київ. «Здоров’я», 2006 р. 4) Наказ МОЗ України від 16.09.2011 № 595 «Про порядок проведення профілактичних щеплень в Україні та контроль якості й обігу медичних імунобіологічних препаратів»; 5) Г.В. Бекетова «Інтерферони в лікуванні гострих респіраторних інфекцій у дітей», журнал «Ліки України» № 3, (149), 2011 р.; 6) Шехтман М.М., Положенкова Л.А. Гострі респіраторні захворювання у вагітних / / Гінекологія. – 2005. – Т. 7. – № 2. – С. 34-37; 7)Приступа, Л.Н. Грип та гострі респіраторні вірусні інфекції у вагітних: Особливості Лікування та профілактики / / Медичні аспекти здоров’я жінки. – 2008. – № 5 (14). – С. 14-19; 8) Тарбаева Д.А., Костинов М.П., Загородня Е.Д., Іозефсон С.А., Черданцев А.П.Акушерскі і перинатальні наслідки вагітності, ускладненої гострою респіраторною інфекцією в II триместрі гестації / / Журнал “Акушерство і гінекологія.” – 2012. – № 2; 9) С.О.Крамарєв, д.м.н., професор В.В. Євтушенко «Оцінка ефективності рекомбінантного інтерферону альфа для лікування та профілактики гострих респіратоних вірусних інфекцій у дітей», журнал «Здоров’я України», № 18/1, 2008 р.; 10) А.А.Ярилин. Імунологія. Підручник. Москва. «Геогар-медіа». 2010 р.; 11) О.М. Біловол, П.г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. «Клінічна імунологія та алергологія». Навчальний посібник медичних ВНЗ IV рівня акредитації та медичних факультетів університетів. Харків. «Гриф», 2011 р.; 12) С.О. Крамарєв, О.В. Виговська, О.Й. Гриневич «Обгрунтування застосування препаратів інтерферону при гострих респіраторних інфекціях у дітей», журнал «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2007. № 10.»; 13) Є.І. Юліш, д.м.н. професор О.Є. Чернишева, Ю.А. Сорока «Інтерферонотерапія при ГРВІ і дітей», журнал «Здоров’я України» № 1(16), березень 2011 р.; 14С.П. Кривопустов «Інтаназальне використання інтраназального інтерферону альфа в педіатрії», журнал «Здоров’я України № 1, квітень 2010 р.»; 14) Лікування гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей, які часто хворіють: прості відповіді на складні запитання. Л.В. Беш, О.І. Мацюра, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2012 р.; 15) Діти, які часто хворіють: дискусійні питання і можливості їх вирішення. Л.В. Беш, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2011 р.; 16) Назоферон – на варті здоров’я у дітей. А.П. Волосовець. 2010 р.; 17) Наказ МОЗ України від 07.11.2009 № 814 "Про затвердження Клінічного протоколу діагностики та лікування у дітей пандемічного грипу, спричиненого вірусом (А H1/N1 Каліфорнія)"; 18) Наказ МОЗ України від 13.11.2009 № 832 "Про внесення змін до наказу МОЗ від 20.05.2009 №189-Адм „Про затвердження „Протоколу діагностики та лікування нового грипу А H1/N1 Каліфорнія) у дорослих"; 19) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 354 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування інфекційних хвороб у дітей; 20) Наказ МОЗ України від 21.04.2005 № 181 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"; 21) Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 433 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Пульмонологія"; 22) Наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"; 23) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 355 Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія"; 24) Грип у дітей. О. К. Александрова. Посібник для лікарів та учнів медичних ВУЗІВ. Краснодар 2008; 25) ЗАГАЛЬНА БІОЛОГІЯ І МІКРОБІОЛОГІЯ ОСНОВИ ВІРУСОЛОГІЇ ОСОБЛИВОСТІ РЕПРОДУКЦІЇ ВІРУСІВ. Навчальний посібник для модульно-рейтингової технології навчання. С.В. Лаптєв, Н.І. Мезенцева. Бійськ 2005.; 26) Особливості харчування вагітних і жінок у період лактації. Н.А. Коровіна, Н.М. Подзолкова, І.М. Захарова. Москва 2008; 27) «Тиждень за тижнем». Сучасний довідник для майбутніх мам. Бердникова О.В. Москва 2007; 28) МЕДСЕСТРИНСТВО ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБАХ. М.А. Андрейчин. О.Л. Івахів. Тернопіль, «Укрмедкнига», 2002 р.; 29) Вакцинація дитини. Краще запобігти, ніж захворіти. Інформація для батьків ©UNICEF/UKRAINE/2010/G.Pirozzi; 30) МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль..