Вузликовий періартеріїт

uzelok

Вузликовий періартеріїт – системне захворювання судин, яке характеризується сегментарним ураженням середніх та дрібних артерій м’язового типу з утворенням аневрезматичних випинань.

Захворювання трапляється рідко, тому його епідеміологія достатньо не вивчена. За даними літератури, вузликовий періартеріїт спостерігається в різних географічних зонах. Хворіють переважно чоловіки середнього віку, в 2-3 рази частіше, ніж жінки, однак захворювання зустрічається і в дітей, і у людей похилого віку.

ЧИННИКИ:

  • вірусний (гепатит В);
  • медикаментозна непереносимість;
  • імунологічний (введення вакцин і сироваток).

КЛІНІКА

Вузликовий періартеріїт здебільшого починається гостро, рідше поступово із симптомів загального характеру – підвищення температури тіла, тахікардії, м’язового болю і швидко наростаючого похудіння, слабості, відсутності апетиту, пітливості. Найчастішою ознакою є ураження нирок (у 80 % хворих) у вигляді нефропатії легкого ступеня з транзиторною гіпертензією і помірним сечовим синдромом, дифузного гломерулонефриту із стійкою артеріальною гіпертензією майже у половини хворих.

Прогностично несприятливим є розвиток синдромів злоякісної гіпертензії і нефротичного, які відзначаються швидким прогресуванням з розвитком ниркової недостатності і поганою переносимістю активної терапії глюкокортикостероїдами. Спостерігаються також інфаркти нирок, розриви аневризм внаслідок артеріїту. Ураження нирок є найчастішою причиною смерті таких хворих.

Порушення нервової системи у 50 % хворих проявляється характерними несиметричними множинними чутливими і руховими мононевритами у зв’язку з патологічним процесом у судинах, які живлять той чи інший нерв.

Нерідко спостерігається поліневрит переважно чутливих нервів у вигляді парестезій, слабкості за типом панчіх і рукавиць. Залучення у процес центральної нервової системи спостерігається в кожного 4-го хворого, клінічно проявляється симптоматикою менінгоенцефаліту з порушенням мови і слуху, головним болем і запамороченням, судомами, затьмаренням свідомості та явищами подразнення мозкових оболонок, а також вогнищевими ураженнями мозку в зв’язку з тромбозами внутрішньочерепних судин, розривами аневризм. При дослідженні очного дна виявляють аневризми артерій, периваскулярні інфільтрати, тромбози “центральної артерії сітківки, найчастіше – гіпертонічну ретинопатію. Зміни з боку очей можуть бути одним із ранніх симптомів хвороби.

Абдомінальний синдром спостерігається майже у половини хворих.

Характерний біль у животі, що виникає гостро і пов’язаний з патологічним процесом у судинах черевної порожнини. При розвитку ішемії або некрозів у судинах брижі біль локалізується в ділянці пупка, супроводжується нудотою, блюванням, проносом, кров’ю в калі. При ушкодженні судин різних органів спостерігаються гастрит, ентерит, коліт із запорами, які змінюються проносами з тенезмами і кров’ю в калі. Можлива картина апендициту, гострого холецистту, панкреатиту. Перфорація того чи іншого відділу кишок у зв’язку з некрозом, інфарктом, крововиливами призводить до розвитку перитоніту.

Ураження серця спостерігається в 30-40 % хворих і є третьою причиною смерті. Найчастіше зміни торкаються вінцевих судин, що супроводжується нападами стенокардії, інфаркту міокарда. Однак нерідко яскраві ознаки відсутні й ішемічні явища виявляються випадково. Часом розвивається гемоперикардит внаслідок розриву аневризми або ексудативний перикардит у зв’язку з ураженням дрібних судин.

Із інших клінічних ознак відмічають підвищення температури тіла, нерідко стійке, артралгії, рідше мігруючі артрити великих суглобів, міалгії, різноманітні ураження шкіри (еритематозні, плямисто-папульозні, геморагічні, уртикарні, везикульозні і некротичні), лише у 5-10 % хворих вдається виявити характерні для вузликового періартеріїту різко болючі підшкірні вузлики розміром до 1 см, які пальпуються за ходом судин і є аневризмами судин або гранульомами. У хворих швидко розвивається блідість, що в поєднанні з виснаженням створює своєрідну картину „хлоротичного маразму”.

Особливістю вузликового періартереіїту є розвиток синдрому бронхіальної астми з високою стійкою еозинофілією, яка може за багато років передувати розгорнутій картині вузликового періартеріїту. З інших клінікорентгенологічних проявів описані легеневі васкуліти з кровохарканням, тяжкою задишкою й інфільтратами в легенях. Характерні зміни очного дна – ретинопатія, набряк, геморагії, спазм судин. З інших очних симптомів – епісклерит, кон’юнктивіт. При прогресуванні артеріальної гіпертензії розвивається злоякісна ретинопатія із сліпотою.

Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг хвороби, який розрізняється за швидкістю прогресування і розвитком полісиндромності.

В загальному аналізі крові виявляють лейкоцитоз із нейтрофільним зсувом, при тяжкому перебігу хвороби – помірна анемія і тромбоцитопенія. ШОЕ зазвичай підвищена. Спостерігається стійка гіпергаммаглобулінемія і нерідко гіпереритремія, майже у 2/3 хворих виявляються циркулюючі імунні комплекси, зниження вмісту комплементу. У сечі зміни виявляють при ураженні нирок: протеїнурія, мікро- або макрогематурія. При підозрі на вузликовий періартеріїт необхідна біопсія м’яза гомілки, стегна, черевної стінки, де найчастіше можна виявити характерні для цього захворювання зміни судин м’язового типу. Агіографічне дослідження черевної частини аорти і її гілок підтверджує діагноз у 80% хворих, однак негативні результати ангіографії не виключають діагнозу вузликового періартеріїту.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарських призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1.В гострому періоді хворі лікуються стаціонарно.

2.Медикаментозне лікування:

  • глюкокортикоїди (преднізолон, тріамцинолон, метилпреднізолон);
  • нестероїдні протизапальні (бутадіон, індометацин);
  • препарати амінохінолонового ряду (делагіл, плаквеніл);
  • імунодепресанти (азатіоприн, меркаптопурин);
  • препарати, що покращують периферичну мікроциркуляцію (тиклід, гепарин).

3.Хворим протипоказані інсоляція, фізіотерапія, курортне лікування, введення сироваток і гемотрансфузії.

ПРОГНОЗ

Прогноз залежить від перебігу. При гострому перебігу з ураженням органів черевної порожнини, головного мозку, серця та нирковою недостатністю тривалість життя становить 1-3 місяці. При підгострому перебігу захворювання прогресує не так швидко, тому хворі живуть 2-3 роки.

При хронічному перебігу, який супроводжується ураженням шкіри та одного із внутрішніх органів, хворі живуть 10-15 років.

Джерело: МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль. „Укрмедкнига” 2004.

Список використаної літератури:

Інструкція до застосування медичного препарату НАЗОФЕРОН; 2) «Аллергология и иммунлогия: национальное руководство» под. ред.. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009 г.; 3) Г.М. Драннік. Клінічна імунологія та алергологія. – Київ. «Здоров’я», 2006 р. 4) Наказ МОЗ України від 16.09.2011 № 595 «Про порядок проведення профілактичних щеплень в Україні та контроль якості й обігу медичних імунобіологічних препаратів»; 5) Г.В. Бекетова «Інтерферони в лікуванні гострих респіраторних інфекцій у дітей», журнал «Ліки України» № 3, (149), 2011 р.; 6) Шехтман М.М., Положенкова Л.А. Гострі респіраторні захворювання у вагітних / / Гінекологія. – 2005. – Т. 7. – № 2. – С. 34-37; 7)Приступа, Л.Н. Грип та гострі респіраторні вірусні інфекції у вагітних: Особливості Лікування та профілактики / / Медичні аспекти здоров’я жінки. – 2008. – № 5 (14). – С. 14-19; 8) Тарбаева Д.А., Костинов М.П., Загородня Е.Д., Іозефсон С.А., Черданцев А.П.Акушерскі і перинатальні наслідки вагітності, ускладненої гострою респіраторною інфекцією в II триместрі гестації / / Журнал “Акушерство і гінекологія.” – 2012. – № 2; 9) С.О.Крамарєв, д.м.н., професор В.В. Євтушенко «Оцінка ефективності рекомбінантного інтерферону альфа для лікування та профілактики гострих респіратоних вірусних інфекцій у дітей», журнал «Здоров’я України», № 18/1, 2008 р.; 10) А.А.Ярилин. Імунологія. Підручник. Москва. «Геогар-медіа». 2010 р.; 11) О.М. Біловол, П.г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. «Клінічна імунологія та алергологія». Навчальний посібник медичних ВНЗ IV рівня акредитації та медичних факультетів університетів. Харків. «Гриф», 2011 р.; 12) С.О. Крамарєв, О.В. Виговська, О.Й. Гриневич «Обгрунтування застосування препаратів інтерферону при гострих респіраторних інфекціях у дітей», журнал «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2007. № 10.»; 13) Є.І. Юліш, д.м.н. професор О.Є. Чернишева, Ю.А. Сорока «Інтерферонотерапія при ГРВІ і дітей», журнал «Здоров’я України» № 1(16), березень 2011 р.; 14С.П. Кривопустов «Інтаназальне використання інтраназального інтерферону альфа в педіатрії», журнал «Здоров’я України № 1, квітень 2010 р.»; 14) Лікування гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей, які часто хворіють: прості відповіді на складні запитання. Л.В. Беш, О.І. Мацюра, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2012 р.; 15) Діти, які часто хворіють: дискусійні питання і можливості їх вирішення. Л.В. Беш, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2011 р.; 16) Назоферон – на варті здоров’я у дітей. А.П. Волосовець. 2010 р.; 17) Наказ МОЗ України від 07.11.2009 № 814 "Про затвердження Клінічного протоколу діагностики та лікування у дітей пандемічного грипу, спричиненого вірусом (А H1/N1 Каліфорнія)"; 18) Наказ МОЗ України від 13.11.2009 № 832 "Про внесення змін до наказу МОЗ від 20.05.2009 №189-Адм „Про затвердження „Протоколу діагностики та лікування нового грипу А H1/N1 Каліфорнія) у дорослих"; 19) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 354 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування інфекційних хвороб у дітей; 20) Наказ МОЗ України від 21.04.2005 № 181 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"; 21) Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 433 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Пульмонологія"; 22) Наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"; 23) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 355 Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія"; 24) Грип у дітей. О. К. Александрова. Посібник для лікарів та учнів медичних ВУЗІВ. Краснодар 2008; 25) ЗАГАЛЬНА БІОЛОГІЯ І МІКРОБІОЛОГІЯ ОСНОВИ ВІРУСОЛОГІЇ ОСОБЛИВОСТІ РЕПРОДУКЦІЇ ВІРУСІВ. Навчальний посібник для модульно-рейтингової технології навчання. С.В. Лаптєв, Н.І. Мезенцева. Бійськ 2005.; 26) Особливості харчування вагітних і жінок у період лактації. Н.А. Коровіна, Н.М. Подзолкова, І.М. Захарова. Москва 2008; 27) «Тиждень за тижнем». Сучасний довідник для майбутніх мам. Бердникова О.В. Москва 2007; 28) МЕДСЕСТРИНСТВО ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБАХ. М.А. Андрейчин. О.Л. Івахів. Тернопіль, «Укрмедкнига», 2002 р.; 29) Вакцинація дитини. Краще запобігти, ніж захворіти. Інформація для батьків ©UNICEF/UKRAINE/2010/G.Pirozzi; 30) МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль..