Хронічні лейкози (лейкемії)

leikoz

Хронічний мієлолейкоз – пухлина кровотворної системи, розвивається з клітин попередників мієлопоезу, які зберігають спроможність диференціюватися до зрілих форм. Клітинним субстратом лейкозу є здебільшого гранулоцити, в основному нейтрофіли. Захворювання виникає у віці 30-70 років, частіше у чоловіків. Займає 5 місце за поширеністю серед гемобластозів – 9% випадків.

ЧИННИКИ – генетична детермінація – наявна філадельфійська хромосома, що утворюється внаслідок транслокації частини 22-ї хромосоми на 9-ту, яка є в усіх клітинах кісткового мозку, крім лімфоцитів (виявлено у 86-88% випадків хворих).

КЛІНІКА

Захворювання перебігає у дві стадії – розгорнуту доброякісну моноклонову і термінальну злоякісну поліклонову.

Початковий період захворювання триває від 6 до 12 місяців. У третини хворих виявляють дещо збільшену безболісну, м’яку селезінку, яка дещо виступає з підреберної дуги. В гемограмі виявляють лейкоцитоз і зсув лейкоцитарної формули вліво.

Розгорнута стадія характеризується збільшенням селезінки – інколи вона пальпується на вході в малий таз, дуже щільна, розміри живота збільшуються, дещо збільшена печінка. Характерними є ознаки інтоксикації – загальна слабість, пітливість, втрата ваги, субфебрилітет, емоційна лабіль¬¬ність, порушення сну, головний біль. Частими є алергічні висипи на шкірі.

Осалгії, артларгії є характерним клінічним симптомом. У гемограмі лейкоцитоз досягає 100 – 200•109л. У лейкограмі зустрічаються всі клітини мієлоїдного ряду – від мієлобластів до паличкоядерних нейтрофільних гранулоцитів. Характерна лімфоцитопенія. У мієлограмі виявляється різке відносне збільшення кількості гранулоцитів. Лейкоцитарно-еритроцитарне співвідношення збільшується, досягає 10:1. Хромосомний аналіз дає можливість виявити філадельфійську хромосому, що підтверджує діагноз.

Термінальна стадія характеризується різкою зміною клініко – гематологічної симптоматики, наростанням тяжкості клінічних синдромів, резистентністю до лікування. Вона починається гостро, зненацька, тривалість життя хворого на цій стадії становить 3-6 місяців. Стан хворого різко погіршується внаслідок значної інтоксикації, яка і може бути причиною смерті.

Патологічне кровотворення виходить за межі кісткового мозку, селезінки та печінки. Внаслідок інфільтрації лейкозними клітинами шкіри утворюються дуже болючі лейкеміди, шкіра над поверхнею інфільтрату ціанотична, або пігментована, іноді злегка гіперемована. Спостерігається збільшення в усіх групах лімфовузлів, вони щільні, безболісні. Біль у кістках та суглобах майже нестерпний. Гепатоспленомегалія нерідко супроводжується болем в животі. Некротичні ураження слизових оболонок рота, часто виникають на фоні застосування сучасних цитостатиків. Можливі тяжкі носові, шлунково-кишкові кровотечі, крововиливи у мозок. Характерний бластний криз, який проявляється збільшенням бластних клітин у периферичній крові понад 10%, в кістковому мозку понад 20%. В периферичній крові анемія, тромбоцитопенія, зростає ШОЕ.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

  • спленомегалічний;
  • гепатомегалічний;
  • інтоксикаційний;
  • лімфопластичний.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарських призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Лікування проводять в стаціонарних умовах.

2. Висококалорійна дієта.

3. Медикаментозне лікування (мієлосан, мієлобромол). В термінальному періоді застосовують поліхіміотерапію – схеми ВАМП, ЦВАМП, ЦОАП, АВАМП, „2+5”, „7+3”.

ПРОГНОЗ

Для життя несприятливий.

Хронічний лімфолейкоз (лейкемія)– пухлина лімфатичної тканини та імунокомпетентної системи. Субстратом пухлини є підвищене утворення морфологічно зрілих лімфоцитів.
Одна з найбільш частих форм гемобластозів. Хворіють переважно люди старше 50 років, частіше чоловіки. На відміну від хронічного мієлолейкозу ознаки пухлинної прогресії не виражені – практично не спостерігаються бластні кризи, рідко розвивається повторна резистентність до цитостатиків. Хронічний лімфолейкоз розглядають як доброякісну пухлину системи крові. Джерелом пухлини є клітина-попередник лімфопоезу. Лімфоцити функціонально неповноцінні, що проявляється порушенням імунної системи, підвищеною схильністю до автоімунних реакцій та інфекційно септичних захворювань.

КЛІНІКА

Характеризується монотонним невираженим перебігом – багато років єдиним проявом захворювання може бути лімфоцитоз периферичної крові.

Збільшення лімфовузлів є одним з найбільш ранніх симптомів, особливо швидко вони збільшуються при інфекціях, стають щільними, злегка болісними. Найперше відбувається збільшення лімфовузлів на шиї, у пахвових ямках, потім лімфовузли середостіння, черевної порожнини, пахової ділянки. Іноді вони утворюють великі конгломерати і досягають у діаметрі до 10 см. Спостерігається збільшення селезінки або селезінки і печінки. У хворих спостерігаються яскраво виражені ознаки інтоксикації, хворі мають підвищену чутливість до інфекцій бактеріальної природи. Автоімунні конфлікти проявляються найчастіше гемолітичною анемією, можливий розвиток геморагічного синдрому.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

  • лімфопластичний;
  • інтоксикаційний;
  • імунодефіцитний.

Характерною ознакою лімфолейкозу є підвищений вміст лейкоцитів у периферичній крові до 40-50% інколи до 80%. Може розвинутись абсолютний лімфоцитоз крові до 2•1012л. Виявляють тіні Гумпрехта – напівзруйновані ядра лімфоцитів з рештками нуклеол, що є характерною ознакою хронічного лімфолейкозу. Значно пізніше (через 4-7 років) розвивається анемія.

Тромбоцитопенія спостерігається у 60-70%. При високому лейкоцитозі крові не рекомендують забирати кістковий мозок методом пункцій, більш точним є метод трепанобіопсії (стоншуються і розсмоктуються кісткові балки, зменшується кількість жирової тканини в кістковому мозку). У мієлограмі різко збільшується процентний вміст лімфоцитів. Проте розповсюдження лімфатичної тканини в кістковому мозку може роками не пригнічувати продукції нормальних клітин.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарських призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Лікування проводиться стаціонарно.

2. Висококалорійна дієта.

3. Медикаментозне лікування.

  • поліхіміотерапія цитостатиками: комбінація ЦВП – циклофосфан, вінкристин, преднізолон; ЦПП – циклофосфан, пафацил, преднізолон;
  • глюкокортикоїди;
  • анаболічні стероїди;
  • симптоматична терапія;
  • променева терапія;
  • спленектомія.

ПРОГНОЗ

Здебільшого несприятливий.

ДОГЛЯД ЗА ХВОРИМИ

Комплексна профілактика пролежнів.

У тяжкохворих, які тривалий час перебувають в одному положенні, можуть з’явитися пролежні, тобто поверхневе або глибоке змертвіння м’яких тканин. Локалізуються пролежні в місцях, де немає м’язового прошарку між шкірою і кістками, частіше на крижах, лопатках, п’ятах, ліктях.

Швидкому утворенню пролежня сприяють:

  • волога шкіра, глибокі порушення обмінних процесів в організмі;
  • тяжкі розлади мозкового кровообігу;
  • незручна, нерівна білизна, яку рідко перестеляють;
  • грубі рубці, шви на постільній і натільній білизні;
  • мацерація шкіри у разі несвоєчасного обмивання і обсушування її.

Тиск на тканини більшою мірою порушує венозний кровообіг. Виділяють чотири стадії в розвитку пролежня: венозного застою крові, змертвіння тканин і загоєння.

Стадія І.

1. Ділянка шкіри червона, бліда або темна. Забарвлення її не змінюється після припинення тиску. Для поліпшення циркуляції крові, а також для підтримування вологості і еластичності шкіри м’яко, круговими рухами масажуйте шкіру навколо змінених ділянок. Якомога частіше обробляйте їх теплою водою з милом, протирайте камфорним спиртом або одеколоном чи водою з оцтом, змащуйте вазеліновою олією.

2. Для зменшення тиску на уражену ділянку перекладайте пацієнта так, щоб ділянки зміненої шкіри виявилися ненавантаженими.

3. Для зниження тиску і тертя використовуйте подушки і ковдри, а також спеціальні захисні засоби (повітряні матраци, підкладки для стільців і кріселвізків, прокладки для п’ят і ліктів). Стежте за тим, щоб сусідні ділянки шкіри не стикалися. Стежте, щоб постільна білизна підопічного не мала складок.

4. Для зменшення тертя шкіри переміщайте підопічного вдвох; піднімайте його над матрацом.

5. Для зменшення тертя перекладайте узголів’я ліжка не більш ніж на 30о, щоб людина не нахилялася вниз і щоб не було тиску на куприк. Якщо ліжко необхідно підняти більше ніж на 30о (наприклад, під час їжі), злегка зігніть ноги пацієнта в колінах.

Стадія ІІ.

1.Почервоніння, що не проходить, і поверхнева виразка, що призводить до порушення цілісності шкіри. Повідомте про це лікарю.

2. Змініть положення підопічного, щоб зняти навантаження із пошкодженої ділянки.

3. За вказівкою лікаря обробіть уражені місця діамантовим зеленим або 70о етиловим спиртом, камфорним спиртом або міцним розчином перманганату калію.

4. Продовжуйте профілактичні заходи на інших ділянках тіла.

Стадія ІІІ.

1.Пошкодження шкіри досягло внутрішніх тканин (пролежні мають вигляд мушлі). Можуть бути рідкі виділення з рани. Повідомте про це лікарю.

2. Змініть положення підопічного, щоб зняти навантаження із пошкодженої ділянки.

3. Під наглядом лікаря обробіть уражені місця діамантовим зеленим, обліпиховою олією, синтоміциновою емульсією. На виразку накладіть асептичну пов’язку.

4. Продовжуйте профілактичні заходи.

Стадія ІV.

1.Ушкодження шкіри стало глибокою виразкою, що проникає в м’язи, іноді – в кісткову тканину. Виділення з виразки мають постійний характер, можуть утворюватись кірки. Рана часто інфікується. Повідомте про це лікарю, який призначить лікування.

2. Змініть положення пацієнта, щоб зняти навантаження із пошкодженої ділянки.

3. Глибокі пролежні обробляє лікар. У середину пролежня вкладають турунду, змочену гіпертонічним розчином, та накладають асептичну пов’язку. Після очищення пролежня від некротизованих тканин застосовують пов’язки з маззю Вишневського, 1 % синтоміциновою емульсією, 10 % стрептоцидовою маззю, обліпиховою олією.

4. Продовжуйте профілактичні заходи, щоб інші ділянки залишалися непошкодженими.

Лікувати пролежні набагато складніше, ніж їм запобігати.

Доглядаючи за пацієнтом, не забувайте про профілактичні заходи.

Допомагайте йому змінити положення рук, ніг, тулуба, повертатися і переміщуватися в ліжку, із ліжка на стілець і навпаки. Постарайтесь зменшити напругу кісток і суглобів, надавши тілу пацієнта зручного положення.

Змінюючи положення тіла пацієнта, намагайтесь звільнити від тиску ті місця, що зазнають його найбільше. Наприклад, якщо пацієнт лежить на спині із піднятим узголів’ям ліжка, перекладіть його набік, щоб уникнути постійного тиснення на потилицю, лопатки, крижову ділянку. п’яти. Якщо ви повертаєте його на бік, тиснення припадає на вухо, плече, великий вертлюг стегнової кістки, коліна і щиколотки.
До профілактичних заходів запобіганню пролежням належать користування надувними гумовими кругами, подушечками і валиками. Під крижі та куприк слід підкладати трохи надутий (щоб він легко змінював свою форму при рухах пацієнта) гумовий круг, на який надягають наволочку. Спеціальні невеликі гумові круги можна підкласти під лікті чи п’ятки. З цією метою використовують підкладні подушки, заповнені вівсяним або лляним насінням, та валики із маленьких рушників. Вказані заходи допомагають підняти певні ділянки тіла над матрацом і усунути постійне тиснення на них.

Піднімання або опускання узголів’я ліжка, коли людина при цьому залишається в положенні на спині, не може вважатися зміною положення тіла, тому що точки тіла, що відчувають тиснення, залишаються тими ж.
Людині, яка не може рухатися без сторонньої допомоги, для попередження пошкодження шкіри (виникнення пролежнів) необхідно через кожні 2 год змінювати положення. Типовий 12-годинний “круговий” розклад для людини, що потребує регулярного “кругового” переміщення, включає погодинні переміщення пацієнта:

6.00. Положення лежачи на лівому боці.

8.00. Напівфаулерове положення./p>

10.00. Положення лежачи на правому боці.

12.00. Положення на спині (із піднятою головою у напівфаулеровому положенні для прийняття їжі).

14.00. Положення лежачи на лівому боці.

16.00. Положення лежачи на животі.

18.00. Положення лежачи на правому боці.

Звертаючи увагу на місця, де тіло пацієнта стикається з ліжком, ви можете забезпечити умови, при яких він не лежав би на одному місці протягом тривалого часу. Ваша участь у попередженні розвитку пролежнів надзвичайно важлива.

Переміщуючи або вкладаючи людину в ліжко, пам’ятайте про два важливих чинники:

1.Оцінюйте ситуацію і заплануйте, що і як зробити.

2. Виконуйте свій план, використовуйте положення правильної механіки тіла.

Щоб вкласти або перемістити пацієнта, не завдавши пошкоджень ні йому, ні собі, дайте чіткі вказівки колезі, що вам допомагає, і пацієнту, якого ви переміщуєте. Перед тим, як переміщувати людину, перевірте чи немає в ліжку якихось дренажів, що могли б йому нашкодити. Закінчуючи процедуру, переконайтеся, що людині зручно, що вона лежить належним чином і що під неї підкладені необхідні ковдри і подушки.
Нижчеперераховані чинники, які варто брати до уваги при оцінюванні ситуації, пояснюванні плану дій і здійсненні процедури розміщення або переміщення пацієнта.

Оцініть ступінь рухливості і самостійності пацієнта, а також обстановку навколо нього і складіть план, за яким ви будете допомагати йому змінювати положення через кожні дві години.

Родичів хворого навчають заходам профілактики пролежнів у домашніх умовах, які включають:

  • забезпечення чистоти і сухості шкіри;
  • часту зміну положення хворого;
  • огляд місць можливого утворення пролежнів;
  • при перестилянні ліжка стежити, щоб на простирадлі не було кришок, складок, швів;
  • негайно змінювати мокру і забруднену білизну;
  • місця можливого утворення пролежнів двічі на день після обмивання протирають 10 % розчином камфорного спирту, 1 % розчином саліцилового спирту, розведеним столовим оцтом;
  • використовувати надувні гумові і поролонові кола, мішечки з насінням льону;
  • при зміні забарвлення шкіри (почервоніння) змащувати шкіру розчином калію перманганату.

Необхідно щоденно оглядати можливі місця утворення пролежня. Почервоніння шкіри є ознакою застою крові. При цьому суб’єктивні відчуття відсутні. Якщо тиснення продовжується, то підшкірна основа, фасції і, в останню чергу шкіра, починають відмирати. Колір шкіри стає брудно-синюшним, а потім чорним. Сухий некроз (муміфікація) характеризується підсиханням змертвілих тканин і утворенням чорного струпа. Через якийсь час струп відпадає і на його місці утворюється рубець. При вологому некрозі на ділянці гіперемії епідерміс місцями відшаровується з утворенням пухирів із серозним вмістом, який надалі стає гнійним. Відбувається гнійний розпад змертвілих тканин; пухирі тріскають, оголюючи сосочковий шар шкіри, який поступово темніє. При лікуванні відбувається епітелізація і утворення рубця.

Для зменшення тиску на тканини використовують поролонові матраци або мішечки з лляним насінням, полірована поверхня якого сприяє пластичному зміщенню, через що легко облягає тіло. Промисловістю випускається протипролежневий матрац з прогумованої тканини з компресорним автоматичним пристроєм. Матрац розділений на секції, в які періодично нагнітають повітря, при цьому воно водночас витісняється з інших секцій під дією маси тіла хворого.

Постільна білизна повинна бути без швів, дбайливо випрасувана і акуратно розправлена. Хворому допомагають 8-9 разів протягом доби змінити положення, щоб тисненню піддавалися різні ділянки тіла. Використовують надувне гумове коло, на яке надягають наволочку і підкладають на 1-2 год хворому під поперек таким чином, щоб місце можливого утворення пролежня знаходилося над отвором кола. Частіше використовують невеликі кола з поролону, обшиті тканиною, які кладуть під п’яти, лікті.

Вирішальне значення для профілактики пролежнів має ретельний догляд за шкірою, що забезпечує її чистоту, а також регулярний огляд місць можливого їх утворення. Місця почервоніння шкіри змащують камфорним спиртом, опромінюють кварцовою лампою. При розвитку пролежнів ділянку ураження обробляють міцним розчином калію перманганату і прикривають її поверхню асептичною пов’язкою. Для стимуляції утворення грануляцій використовують мазеві пов’язки (каротолін, солкосерил, іруксол), загальностимулювальну терапію (переливання компонентів крові), іноді пластику шкіри.

ДИСПАНСЕРНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ

Хворі з гострими та хронічними лейкозами перебувають під постійним диспансерним наглядом. Один раз на місяць хворі повинні здавати загаль ний аналіз крові, а за клінічними показаннями проводять пункцію червоного кісткового мозку для вивчення мієлограми.

Джерело: МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль. „Укрмедкнига” 2004.

Список використаної літератури:

Інструкція до застосування медичного препарату НАЗОФЕРОН; 2) «Аллергология и иммунлогия: национальное руководство» под. ред.. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009 г.; 3) Г.М. Драннік. Клінічна імунологія та алергологія. – Київ. «Здоров’я», 2006 р. 4) Наказ МОЗ України від 16.09.2011 № 595 «Про порядок проведення профілактичних щеплень в Україні та контроль якості й обігу медичних імунобіологічних препаратів»; 5) Г.В. Бекетова «Інтерферони в лікуванні гострих респіраторних інфекцій у дітей», журнал «Ліки України» № 3, (149), 2011 р.; 6) Шехтман М.М., Положенкова Л.А. Гострі респіраторні захворювання у вагітних / / Гінекологія. – 2005. – Т. 7. – № 2. – С. 34-37; 7)Приступа, Л.Н. Грип та гострі респіраторні вірусні інфекції у вагітних: Особливості Лікування та профілактики / / Медичні аспекти здоров’я жінки. – 2008. – № 5 (14). – С. 14-19; 8) Тарбаева Д.А., Костинов М.П., Загородня Е.Д., Іозефсон С.А., Черданцев А.П.Акушерскі і перинатальні наслідки вагітності, ускладненої гострою респіраторною інфекцією в II триместрі гестації / / Журнал “Акушерство і гінекологія.” – 2012. – № 2; 9) С.О.Крамарєв, д.м.н., професор В.В. Євтушенко «Оцінка ефективності рекомбінантного інтерферону альфа для лікування та профілактики гострих респіратоних вірусних інфекцій у дітей», журнал «Здоров’я України», № 18/1, 2008 р.; 10) А.А.Ярилин. Імунологія. Підручник. Москва. «Геогар-медіа». 2010 р.; 11) О.М. Біловол, П.г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. «Клінічна імунологія та алергологія». Навчальний посібник медичних ВНЗ IV рівня акредитації та медичних факультетів університетів. Харків. «Гриф», 2011 р.; 12) С.О. Крамарєв, О.В. Виговська, О.Й. Гриневич «Обгрунтування застосування препаратів інтерферону при гострих респіраторних інфекціях у дітей», журнал «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2007. № 10.»; 13) Є.І. Юліш, д.м.н. професор О.Є. Чернишева, Ю.А. Сорока «Інтерферонотерапія при ГРВІ і дітей», журнал «Здоров’я України» № 1(16), березень 2011 р.; 14С.П. Кривопустов «Інтаназальне використання інтраназального інтерферону альфа в педіатрії», журнал «Здоров’я України № 1, квітень 2010 р.»; 14) Лікування гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей, які часто хворіють: прості відповіді на складні запитання. Л.В. Беш, О.І. Мацюра, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2012 р.; 15) Діти, які часто хворіють: дискусійні питання і можливості їх вирішення. Л.В. Беш, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2011 р.; 16) Назоферон – на варті здоров’я у дітей. А.П. Волосовець. 2010 р.; 17) Наказ МОЗ України від 07.11.2009 № 814 "Про затвердження Клінічного протоколу діагностики та лікування у дітей пандемічного грипу, спричиненого вірусом (А H1/N1 Каліфорнія)"; 18) Наказ МОЗ України від 13.11.2009 № 832 "Про внесення змін до наказу МОЗ від 20.05.2009 №189-Адм „Про затвердження „Протоколу діагностики та лікування нового грипу А H1/N1 Каліфорнія) у дорослих"; 19) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 354 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування інфекційних хвороб у дітей; 20) Наказ МОЗ України від 21.04.2005 № 181 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"; 21) Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 433 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Пульмонологія"; 22) Наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"; 23) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 355 Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія"; 24) Грип у дітей. О. К. Александрова. Посібник для лікарів та учнів медичних ВУЗІВ. Краснодар 2008; 25) ЗАГАЛЬНА БІОЛОГІЯ І МІКРОБІОЛОГІЯ ОСНОВИ ВІРУСОЛОГІЇ ОСОБЛИВОСТІ РЕПРОДУКЦІЇ ВІРУСІВ. Навчальний посібник для модульно-рейтингової технології навчання. С.В. Лаптєв, Н.І. Мезенцева. Бійськ 2005.; 26) Особливості харчування вагітних і жінок у період лактації. Н.А. Коровіна, Н.М. Подзолкова, І.М. Захарова. Москва 2008; 27) «Тиждень за тижнем». Сучасний довідник для майбутніх мам. Бердникова О.В. Москва 2007; 28) МЕДСЕСТРИНСТВО ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБАХ. М.А. Андрейчин. О.Л. Івахів. Тернопіль, «Укрмедкнига», 2002 р.; 29) Вакцинація дитини. Краще запобігти, ніж захворіти. Інформація для батьків ©UNICEF/UKRAINE/2010/G.Pirozzi; 30) МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль..