Тромбоцитопенічна пурпура

purpura

Тромбоцитопенічна пурпура – захворювання, яке характеризується підвищеним руйнуванням тромбоцитів у разі достатнього їх утворення в кістковому мозку. Частіше зустрічається у жінок молодого і середнього віку.

ЧИННИКИ – підвищене руйнування тромбоцитів макрофагами селезінки та печінки.

При захворюванні різко скорочена тривалість життя тромбоцитів до декількох годин замість 7-10 діб – у нормі.

КЛІНІКА

Основним симптомом захворювання є кровоточивість петехіально-плямистого типу у вигляді шкірних геморагій та кровотеч із слизових оболонок: носові, з ясен, шлунково-кишкові, ниркові, кровохаркання, у жінок маткові кровотечі. Тяжким ускладненням є крововилив у мозок, сітківку очей. Великі крововиливи з’являються в місцях ін’єкцій. У таких хворих позитивні симптоми джгута і щипка.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

  • геморагічний;
  • інтоксикаційний.

В загальному аналізі крові виявляють зменшення кількості тромбоцитів, інколи аж до повного зникнення. Морфологічно тромбоцити мають великі розміри і атипову форму. У кістковому мозку збільшення кількості мегакаріоцитів, їх молодих форм, відсутність відшнурування тромбоцитів. Час кровотечі різко подовжений, рефракція кров’яного згустка на висоті тромбоцитопенії відсутня.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарських призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Ліжковий режим.

2. Висококалорійна дієта.

3. Медикаментозна терапія (глюкокортикоїди).

4. Спленектомія (ефективна у 80% випадків).

5. Імунодепресанти (циклофосфан, вінкристин) – при неефективності спленектомії.

6. Місцево-гемостатичні засоби (гемостатична губка, андроксан, тампонада з амінокапроновою кислотою).

7. Гемотрансфузії – тільки за життєвими показаннями.

Геморагічний васкуліт, хвороба Шенлейна-Геноха – множинний мікротромбоваскуліт, який уражує судини шкіри, внутрішніх органів. Це імунокомплексне захворювання, септичне запалення мікросудин із деструкцією стінок, тромбуванням та утворенням імунних комплексів.

ЧИННИКИ:

  • вірусні та бактеріальні інфекції;
  • щеплення;
  • медикаментозна алергія;
  • харчова алергія;
  • паразитарні інвазії;
  • холод.

КЛІНІКА

За перебігом розрізняють: гострі (блискавичний варіант), хронічні та рецидивуючі форми.

Шкірно-некротична форма проявляється кропив’янкою, імунною тромбоцитопенією, гемолізом. Папульозно-геморагічна висипка найчастіше виникає на кінцівках, сідницях, рідше тулубі. Вона мономорфна, у разі тяжкого перебігу хвороб, ускладнюється некрозами, покривається кірочкою, надовго залишається пігментація. При натискуванні висипка не зникає.

Суглобовий синдром виникає разом із шкірним або через декілька днів після нього і проявляється болючістю великих суглобів. Через декілька днів біль минає, але в разі появи нової висипки може виникнути знову. Нерідко суглобове ураження буває стійким, нагадує ревматоїдний поліартрит.

Абдомінальний синдром частіше спостерігається в дитячому віці (у 54-72 % хворих), нерідко передує шкірним змінам. Основна ознака – сильний біль у животі, постійний чи переймоподібний. Біль зумовлений крововиливами в стінку кишки, геморагіями в субсерозний шар та брижу. Ці крововиливи можуть поєднуватися з геморагічним випотом у кишкову стінку і слизову оболонку, кровотечами з неї в ділянках некрозу, кривавим блюванням, меленою чи свіжою кров’ю в калі, несправжніми позивами, частими випорожненнями або їх затримкою.

Відзначається лихоманка. У разі масивних кровотеч розвивається колапс і гостра постгеморагічна анемія. Часто блювання призводить до великої втрати рідини та хлоридів. У більшості хворих абдомінальний синдром нетривалий і минає самостійно протягом двох-трьох днів. Періоди сильного болю чергуються з безбольовими проміжками, які тривають 1-3 год.

Нирковий синдром розвивається за типом гострого чи хронічного гломерулонефриту з мікро- чи макрогематурією, протеїнурією (від 0,33 до 30% білка в сечі), циліндрурією. Артеріальна гіпертензія спостерігається рідко, можливий нефротичний синдром. Ураження нирок відбувається не одразу, а через 1-4 тижні після початку захворювання. Ознаки гломерулонефриту можуть зберігатися декілька тижнів чи місяців, але можливий затяжний чи хронічний перебіг. У частини хворих ураження нирок прогресують швидко, з переходом в уремію в перші 2 роки захворювання. Найбільш грізний є підгострий нефрит з високою гіпертензією. Але в більшості хворих гематурія і протеїнурія швидко минають.

Рідше виявляються судинні ураження легенів, які дають смертельну легеневу кровотечу, та церебральна хвороба з головним болем, менінгіальними симптомами (геморагії в оболонки мозку), епілептиформні напади.
Часто підвищується температура тіла до 38-39 °С, потім – субфебрильна, спостерігаються невеликий лейкоцитоз, збільшена ШОЕ.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

  • шкірний, або простий;
  • суглобовий;
  • абдомінальний;
  • нирковий;
  • змішаний.

Важливе значення для оцінки тяжкості та варіанту процесу мають: кількісне визначення вмісту фактора Віллебранда в плазмі. Його рівень збільшується в 1,5-3 рази, підвищення відповідає тяжкості та поширеності ураження, мікросудин, адже ендотелій судин – єдине місце синтезу фактора Віллебранда. Рівень циркулюючих імунних комплексів у плазмі крові збільшується, але немає відповідності між підвищенням та тяжкістю хвороби, гіперфібриногенемія.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарських призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Ліжковий режим не менше 3 тижнів.

2. Рекомендується не переохолоджуватись, запобігати сенсибілізації хворих харчовими продуктами та лікарськими препаратами. Із раціону виключити какао, каву, шоколад, цитрусові, свіжі ягоди (суниці, полуниці).

Не призначають антибіотики, сульфаніламіди, вітаміни, які здатні підтримувати геморагічний васкуліт чи провокувати його загострення.

3. Застосовують глюкокортикоїди під прикриттям антикоагулянтів. У разі тяжкого перебігу, гіперфібриногенемії, високого вмісту 2-глобулінів у сироватці крові, ШОЕ більше ніж 40 мм/год призначають преднізолон на 3-5 днів у середніх дозах. Обов’язково призначають гепарин, оскільки преднізолон може посилити згортання крові в уражених судинах і блокаду мікроциркуляції.

4. Як базисний метод лікування широко застосовується гепаринотерапія геморагічного васкуліту. Ефективність цього лікування висока, але позитивний результат спостерігається лише в разі правильного індивідуального підбору доз, забезпечення рівномірності його дії протягом доби, лабораторного контролю за гіпокоагуляційним ефектом.

5. Нікотинова кислота сприяє деблокуванню мікроциркуляції шляхом активації фібринолізу.

6. Нестероїдні протизапальні препарати – вольтарен та індометацин, у звичайних дозах. Вони знімають артралгічний синдром, знижують агрегацію тромбоцитів, сприятливо діють на перебіг васкуліту.

7. Місцево на ділянках найбільших висипань застосовують аплікації 50% розчину димексиду з гепарином чи вольтареном, електрофорез із цими препаратами.

8. Періодична поява невеликої кількості висипань на гомілках та стопах без симптоматики не підлягає терапії. Лікування проводять локальними аплікаціями. Ці висипання через деякий час зникають самостійно.

ПРОФІЛАКТИКА

У профілактиці загострень та рецидивів хвороби важливу роль відіграє запобігання загостренням вогнищевих інфекцій, відмова від антибіотиків (особливо небажане застосування тетрациклінів, левоміцетину), виключення контакту з алергенами, в тому числі медикаментозними. Хворим протипоказані щеплення та проби з бактеріальними антигенами, що спричиняють тяжкі рецидиви хвороби. Рецидиви можуть провокуватися переохолодженням, фізичними навантаженнями, порушенням харчування, алкоголем.

Джерело: МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль. „Укрмедкнига” 2004.

Список використаної літератури:

Інструкція до застосування медичного препарату НАЗОФЕРОН; 2) «Аллергология и иммунлогия: национальное руководство» под. ред.. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009 г.; 3) Г.М. Драннік. Клінічна імунологія та алергологія. – Київ. «Здоров’я», 2006 р. 4) Наказ МОЗ України від 16.09.2011 № 595 «Про порядок проведення профілактичних щеплень в Україні та контроль якості й обігу медичних імунобіологічних препаратів»; 5) Г.В. Бекетова «Інтерферони в лікуванні гострих респіраторних інфекцій у дітей», журнал «Ліки України» № 3, (149), 2011 р.; 6) Шехтман М.М., Положенкова Л.А. Гострі респіраторні захворювання у вагітних / / Гінекологія. – 2005. – Т. 7. – № 2. – С. 34-37; 7)Приступа, Л.Н. Грип та гострі респіраторні вірусні інфекції у вагітних: Особливості Лікування та профілактики / / Медичні аспекти здоров’я жінки. – 2008. – № 5 (14). – С. 14-19; 8) Тарбаева Д.А., Костинов М.П., Загородня Е.Д., Іозефсон С.А., Черданцев А.П.Акушерскі і перинатальні наслідки вагітності, ускладненої гострою респіраторною інфекцією в II триместрі гестації / / Журнал “Акушерство і гінекологія.” – 2012. – № 2; 9) С.О.Крамарєв, д.м.н., професор В.В. Євтушенко «Оцінка ефективності рекомбінантного інтерферону альфа для лікування та профілактики гострих респіратоних вірусних інфекцій у дітей», журнал «Здоров’я України», № 18/1, 2008 р.; 10) А.А.Ярилин. Імунологія. Підручник. Москва. «Геогар-медіа». 2010 р.; 11) О.М. Біловол, П.г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. «Клінічна імунологія та алергологія». Навчальний посібник медичних ВНЗ IV рівня акредитації та медичних факультетів університетів. Харків. «Гриф», 2011 р.; 12) С.О. Крамарєв, О.В. Виговська, О.Й. Гриневич «Обгрунтування застосування препаратів інтерферону при гострих респіраторних інфекціях у дітей», журнал «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2007. № 10.»; 13) Є.І. Юліш, д.м.н. професор О.Є. Чернишева, Ю.А. Сорока «Інтерферонотерапія при ГРВІ і дітей», журнал «Здоров’я України» № 1(16), березень 2011 р.; 14С.П. Кривопустов «Інтаназальне використання інтраназального інтерферону альфа в педіатрії», журнал «Здоров’я України № 1, квітень 2010 р.»; 14) Лікування гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей, які часто хворіють: прості відповіді на складні запитання. Л.В. Беш, О.І. Мацюра, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2012 р.; 15) Діти, які часто хворіють: дискусійні питання і можливості їх вирішення. Л.В. Беш, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2011 р.; 16) Назоферон – на варті здоров’я у дітей. А.П. Волосовець. 2010 р.; 17) Наказ МОЗ України від 07.11.2009 № 814 "Про затвердження Клінічного протоколу діагностики та лікування у дітей пандемічного грипу, спричиненого вірусом (А H1/N1 Каліфорнія)"; 18) Наказ МОЗ України від 13.11.2009 № 832 "Про внесення змін до наказу МОЗ від 20.05.2009 №189-Адм „Про затвердження „Протоколу діагностики та лікування нового грипу А H1/N1 Каліфорнія) у дорослих"; 19) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 354 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування інфекційних хвороб у дітей; 20) Наказ МОЗ України від 21.04.2005 № 181 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"; 21) Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 433 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Пульмонологія"; 22) Наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"; 23) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 355 Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія"; 24) Грип у дітей. О. К. Александрова. Посібник для лікарів та учнів медичних ВУЗІВ. Краснодар 2008; 25) ЗАГАЛЬНА БІОЛОГІЯ І МІКРОБІОЛОГІЯ ОСНОВИ ВІРУСОЛОГІЇ ОСОБЛИВОСТІ РЕПРОДУКЦІЇ ВІРУСІВ. Навчальний посібник для модульно-рейтингової технології навчання. С.В. Лаптєв, Н.І. Мезенцева. Бійськ 2005.; 26) Особливості харчування вагітних і жінок у період лактації. Н.А. Коровіна, Н.М. Подзолкова, І.М. Захарова. Москва 2008; 27) «Тиждень за тижнем». Сучасний довідник для майбутніх мам. Бердникова О.В. Москва 2007; 28) МЕДСЕСТРИНСТВО ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБАХ. М.А. Андрейчин. О.Л. Івахів. Тернопіль, «Укрмедкнига», 2002 р.; 29) Вакцинація дитини. Краще запобігти, ніж захворіти. Інформація для батьків ©UNICEF/UKRAINE/2010/G.Pirozzi; 30) МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль..