Гемофілія

gemofil

Гемофілія – спадкове порушення зсідання крові, яке характеризується гематомним типом кровоточивості, зумовлене дефіцитом антигемофільного глобуліну чи чинника Стюарта Пауера.
Близько 90% усіх спадкових хвороб зсідання крові припадає на гемофілії. Ген гемофілії локалізується на Х-хромосомі і передається від хворого на гемофілію всім його дочкам. У жінок – кондукторів (передавачів) половина синів можуть народитися хворими на гемофілію, а половина дочок стають передавачами захворювання.

ЧИННИКИ – спадковий дефіцит активності антигемофільного глобуліну чи чинника Стюарта Пауера.

КЛІНІКА

Основний діагностичний критерій захворювання може проявлятися уже при народженні дитини: кровотечі з пупкового канатика, значні підшкірні крововиливи. Прорізування зубів супроводжується кровотечею з ясен.
Досить часто спостерігаються крововиливи у синовіальну оболонку суглобів, які супроводжуються сильним болем, розпуханням, обмеженням рухів в ураженому суглобі. Частіше гемартроз виникає у великих суглобах.
Досить часто внаслідок повторних крововиливів виникають контрактури і деформації, тому хворі стають інвалідами уже в дитячому віці. Характерними є поширені підшкірні, м’язові гематоми, які можуть досягати значних розмірів. Крововиливи у корінь язика, ділянку глотки, шиї є загрозливими для життя, оскільки можуть призвести до асфіксії. Кровотечі із шлунково-кишкового тракту виникають рідко, частіше спостерігається гематурія.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

  • гематуричний;
  • інтоксикаційний.

Діагностується гемофілія за допомогою коагулограми крові, в якій виявляють подовження часу зсідання крові, показники протромбінового і тромбінового часу в межах норми; кількість тромбоцитів в загальному
аналізі крові – без змін.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарських призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Невідкладна допомога надається в стаціонарі.

2. Замісна терапія (антигемофільна плазма, кріопреципітат). Антигемофільний глобулін нестійкий і не зберігається в консервованій плазмі, тому трансфузію здійснюють тільки із свіжоотриманої крові. Період найбільшої активності глобуліну у крові реципієнта близько 8 годин, тому препарати необхідно вводити не менше 3 разів на добу.

Основні принципи замісної терапії:

  • усі антигемофільні препарати слід вводити тільки струминно у консервованому вигляді і якомога швидше після їх розконсервування;
  • у нативній або сухій плазмі, в „несвіжій” крові антигемофільний глобулін відсутній;
  • мати хворого на гемофілію не може бути донором, оскільки в її крові рівень антигемофільного глобуліну в 2-3 рази нижчий, ніж у здорової людини;
  • до повного зупинення кровотечі не слід вводити кровозамінники, гемопрепарати, оскільки це викликає зниження концентрації антигемофільного глобуліну, порушення функції тромбоцитів, збільшення об’єму циркулюючої крові і цим самим посилює кровоточивість;
  • замісна терапія, виконана протягом першої години після травми, після появи больового синдрому, є методом ранньої профілактики гемартрозів;
  • при шлунково-кишкових кровотечах вводять великі дози концентратів антигемофільного глобуліну у поєднанні з -амінокапроновою кислотою;
  • внутрішньом’язові ін’єкції при гемофілії як і вживання нестероїдних протизапальних засобів протипоказані.

ДОГЛЯД ЗА ХВОРИМИ ІЗ ЗАХВОРЮВАННЯМИ КРОВІ ТА ОРГАНІВ КРОВОТВОРЕННЯ

Важливе значення у догляді за хворими із захворюваннями крові та органів кровотворення має догляд за порожниною рота. Хворі, які можуть себе самостійно доглянути, чистять зуби двічі на день і споліскують ротову порожнину після кожного споживання їжі. Гігієнічний догляд за порожниною рота тяжкохворих у стаціонарі здійснює персонал відділення, а вдома – родичі, навчені медичним працівником. Ротову порожнину споліскують після кожного приймання їжі з використанням розчину перекису водню (1 чайна ложка на склянку води), фурациліну (1:5000). Двічі на день слизову, рота, губи, зуби, ясна і язик протирають ватним тампоном, змоченим 2 % розчином натрію бікарбонату калію чи теплою перекип’яченою водою. Після цього хворий добре споліскує рот. Тяжкохворим промивають порожнину рота 0,5 % розчином натрію гідрокарбонату, ізотонічним розчином натрію хлориду, слабким розчином калію перманганату. Для промивання найчастіше застосовують шприц Жане або гумовий балончик. Для запобігання потраплянню рідини у дихальні шляхи хворому пропонують положення напівсидячи з дещо схиленою головою, а якщо це неможливо, то в положенні лежачи з поверненою набік головою. Для кращого відтікання рідини шпателем відтягують трохи кут рота. Шию і груди хворого накривають клейонкою, до підборіддя кладуть лоток. Почергово відтягують кути рота шпателем і промивають ротову порожнину струменем води під помірним тиском, видаляючи частки їжі, гній тощо.

При сухості слизової оболонки губ і болісних тріщинах в кутах рота на губи накладають марлеву серветку, змочену водою, а потім змащують губи жиром. Хворих попереджають, що їм не можна широко відкривати рот, торкатися тріщин або зривати кірки.

Зубні протези на ніч знімають, миють милом і до ранку зберігають у чистій склянці, а вранці їх знову промивають і надягають. У хворих з високою температурою тіла іноді виникає афтозний стоматит, який супроводжується появою неприємного запаху з рота. Запах зменшується при полосканні рота 0, 5 % розчином хлораміну, 2 % розчином натрію гідрокарбонату або 1 % розчином натрію хлориду.

Загальний і спеціальний догляд за тяжкохворими і тими, які перебувають у стані агонії.

За тяжкохворими, які перебувають на лікуванні у відділенні, необхідно організувати невідступний нагляд вдень і вночі. Саме тому історії хвороби цих хворих знаходяться у спеціальній папці. Черговий лікар починає обхід у відділенні саме з цих хворих. Середній медичний персонал зобов’язаний знати стан усіх тяжкохворих у будь-який момент. При цьому слід контролювати забарвлення шкіри і слизових (наростання інтенсивності чи розширення ціанозу шкіри і слизових оболонок, поява раптової блідості чи інтенсивного плеторичного забарвлення), частоту, ритм і наповнення пульсу, величину артеріального тиску і його зміни, частоту і зміни глибини дихання. Про всі виявлені зміни слід негайно повідомляти лікуючого або чергового лікаря.
Велике значення для тяжкохворих мають гігієнічні заходи. Кожному такому хворому потрібно щоденно обтирати тіло теплою водою з додаванням спирту, оцту чи одеколону. Під простирадло підкладають клейонку. Для запобігання переохолодження, шкіру відразу витирають насухо.

Неохайним хворим, а також, при мимовільному сечовипусканні і нетриманні випорожнень обтирання повторюють після кожного забруднення шкіри. За відсутністю протипоказань хворий за допомогою медичної сестри чи санітарки вмивається вранці і миє руки перед прийманням їжі.

Тяжкохворим необхідно дбайливо протирати зуби і язик, промивати ротову порожнину, особливо, якщо хворий дихає ротом або при обмеженому вживанні рідини. Язик захоплюють стерильною марлевою серветкою і лівою рукою витягують з рота, а правою рукою серветкою, змоченою слабким розчином натрію гідрокарбонату, затиснутою пінцетом, обтирають язик, ясна. При ознаках стоматиту використовують 7 % розчин бури у гліцерині. Для запобігання запаленню вивідних проток слинних залоз не рекомендують протирати слизову щік, а хворому дають смоктати кусочки лимона, що збільшує слиновиділення.

Для промивання ротової порожнини, за відсутності протипоказань, хворому допомагають звестися в ліжку з нахиленою допереду головою. Шию і груди прикривають клейонкою, під підборіддя підкладають лоток. В іншому випадку хворий зберігає горизонтальне положення, а голову повертають набік. Кутик рота відтягують шпателем і промивають рот, використовуючи шприц чи гумовий балон, слабким (0,5-1%) розчином натрію гідрокарбонату, бури (2-3%), калію перманганату (1: 10000). Слід остерігатися попадання рідини в дихальні шляхи. Перед протиранням язика і промиванням рота слід вийняти знімні зубні протези. Їх ретельно миють і зберігають сухими. Зубні протези обов’язково знімають у хворих без свідомості.

Ліжко хворого повинно бути зручним і чистим, білизна без швів, добре розправлена, без складок. Кожні 2-3 год хворому допомагають змінити положення тіла. Чисту шкіру спини і попереково-крижової ділянки протирають камфорним спиртом. Щоб не створювати незручностей у догляді, на хворого без свідомості вдягають сорочку-розлітайку або не одягають натільної білизни, а прикривають простирадлом. Ліжкова білизна повинна бути легкою.

Важливою частиною догляду є забезпечення зручного положення хворого з використанням функціонального ліжка, яке може бути перетворене у крісло.

При психоемоційному збудженні до ліжка приєднуються бокові стінки. Все, що є необхідним для пацієнта (плювальниця, чашка з чаєм, серветки), на приліжковій тумбочці розміщують так, щоб хворий без напруження зміг дістати.

Випорожнення кишечника. Неспроможність випорожнення кишечника створює дискомфорт. Чим тривалішим є відкладання акту дефекації, тим тяжчою стає ця процедура пізніше. Якщо дозволяє стан хворого, то за дозволом лікаря може бути використаний санітарний стілець, який має круглий отвір у сидінні, під який підставляють відро чи судно. Медична сестра чи санітарка допомагають хворому перейти з ліжка на стілець. Після випорожнення кишечника проводять підмивання хворого і вкладають його в ліжко. Судно випорожнюють, миють, дезінфікують і повертають до ліжка тяжкохворого. За необхідності застосовують свічки з гліцерином, на ніч призначають 200 мл однодобового кефіру з 1 столовою ложкою рослинної олії, відварений чорнослив. При неефективності призначуваних заходів хворому проводять очисну клізму за загальноприйнятою методикою.

Старанного догляду і нагляду потребують хворі, які перебувають в непритомному стані. Причини непритомного стану різноманітні: він може виникати при порушеннях мозкового кровообігу, лихоманці. Слід пам’ятати, що раптова втрата свідомості у хворого, стан якого до цього був задовільним, дуже часто є ознакою тяжкого ускладнення: тромбозу великої судини, кровотечі, отруєння. Тому при раптовій втраті хворим свідомості необхідно негайно викликати лікаря, при цьому середній медичний персонал не може залишати хворого без нагляду. Наступні заходи залежать від тієї причини, яка викликала втрату свідомості.

Етичні та деонтологічні аспекти в роботі з хворими на хвороби крові та органів кровотворення
Робота медичних сестер з хворими гематологічного профілю має свою специфіку, яка зумовлена тяжким контингентом хворих, високою смертністю, частими критичними ситуаціями. Зважаючи на це, медичний персонал повинен вивчати не тільки новітні технології допомоги, але і психологію пацієнтів і свою власну. Всі призначення необхідно виконувати з м’якою настирливістю, впевнено, без тіні переляку і розгубленості в очах, якими б не були обставини. Хворі болісно сприймають недостатньо аргументований оптимізм.
Необхідно орієнтувати їх на те, що захворювання тяжке, але хворий перебуває під надійним захистом та пильною увагою і повинен розуміти необхідність виконання вказівок медичного персоналу.

Слід пам’ятати, що хворий стежить за словами і мімікою, тому всі службові розмови ведуться поза палатою. Пацієнт з потьмареною свідомістю може чути, якщо до нього звернутися з поясненням, що з ним сталося. Для хворого є стресом, коли він бачить перешіптування лікаря і медичної сестри замість того, щоб говорити з ним самим. Неминуче деякі пацієнти помруть. Медичні працівники повинні упорядкувати оточення ліжка і померлого до прощального огляду родичами, якщо вони бажають цього.

Джерело: МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль. „Укрмедкнига” 2004.

Список використаної літератури:

Інструкція до застосування медичного препарату НАЗОФЕРОН; 2) «Аллергология и иммунлогия: национальное руководство» под. ред.. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009 г.; 3) Г.М. Драннік. Клінічна імунологія та алергологія. – Київ. «Здоров’я», 2006 р. 4) Наказ МОЗ України від 16.09.2011 № 595 «Про порядок проведення профілактичних щеплень в Україні та контроль якості й обігу медичних імунобіологічних препаратів»; 5) Г.В. Бекетова «Інтерферони в лікуванні гострих респіраторних інфекцій у дітей», журнал «Ліки України» № 3, (149), 2011 р.; 6) Шехтман М.М., Положенкова Л.А. Гострі респіраторні захворювання у вагітних / / Гінекологія. – 2005. – Т. 7. – № 2. – С. 34-37; 7)Приступа, Л.Н. Грип та гострі респіраторні вірусні інфекції у вагітних: Особливості Лікування та профілактики / / Медичні аспекти здоров’я жінки. – 2008. – № 5 (14). – С. 14-19; 8) Тарбаева Д.А., Костинов М.П., Загородня Е.Д., Іозефсон С.А., Черданцев А.П.Акушерскі і перинатальні наслідки вагітності, ускладненої гострою респіраторною інфекцією в II триместрі гестації / / Журнал “Акушерство і гінекологія.” – 2012. – № 2; 9) С.О.Крамарєв, д.м.н., професор В.В. Євтушенко «Оцінка ефективності рекомбінантного інтерферону альфа для лікування та профілактики гострих респіратоних вірусних інфекцій у дітей», журнал «Здоров’я України», № 18/1, 2008 р.; 10) А.А.Ярилин. Імунологія. Підручник. Москва. «Геогар-медіа». 2010 р.; 11) О.М. Біловол, П.г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. «Клінічна імунологія та алергологія». Навчальний посібник медичних ВНЗ IV рівня акредитації та медичних факультетів університетів. Харків. «Гриф», 2011 р.; 12) С.О. Крамарєв, О.В. Виговська, О.Й. Гриневич «Обгрунтування застосування препаратів інтерферону при гострих респіраторних інфекціях у дітей», журнал «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2007. № 10.»; 13) Є.І. Юліш, д.м.н. професор О.Є. Чернишева, Ю.А. Сорока «Інтерферонотерапія при ГРВІ і дітей», журнал «Здоров’я України» № 1(16), березень 2011 р.; 14С.П. Кривопустов «Інтаназальне використання інтраназального інтерферону альфа в педіатрії», журнал «Здоров’я України № 1, квітень 2010 р.»; 14) Лікування гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей, які часто хворіють: прості відповіді на складні запитання. Л.В. Беш, О.І. Мацюра, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2012 р.; 15) Діти, які часто хворіють: дискусійні питання і можливості їх вирішення. Л.В. Беш, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2011 р.; 16) Назоферон – на варті здоров’я у дітей. А.П. Волосовець. 2010 р.; 17) Наказ МОЗ України від 07.11.2009 № 814 "Про затвердження Клінічного протоколу діагностики та лікування у дітей пандемічного грипу, спричиненого вірусом (А H1/N1 Каліфорнія)"; 18) Наказ МОЗ України від 13.11.2009 № 832 "Про внесення змін до наказу МОЗ від 20.05.2009 №189-Адм „Про затвердження „Протоколу діагностики та лікування нового грипу А H1/N1 Каліфорнія) у дорослих"; 19) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 354 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування інфекційних хвороб у дітей; 20) Наказ МОЗ України від 21.04.2005 № 181 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"; 21) Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 433 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Пульмонологія"; 22) Наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"; 23) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 355 Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія"; 24) Грип у дітей. О. К. Александрова. Посібник для лікарів та учнів медичних ВУЗІВ. Краснодар 2008; 25) ЗАГАЛЬНА БІОЛОГІЯ І МІКРОБІОЛОГІЯ ОСНОВИ ВІРУСОЛОГІЇ ОСОБЛИВОСТІ РЕПРОДУКЦІЇ ВІРУСІВ. Навчальний посібник для модульно-рейтингової технології навчання. С.В. Лаптєв, Н.І. Мезенцева. Бійськ 2005.; 26) Особливості харчування вагітних і жінок у період лактації. Н.А. Коровіна, Н.М. Подзолкова, І.М. Захарова. Москва 2008; 27) «Тиждень за тижнем». Сучасний довідник для майбутніх мам. Бердникова О.В. Москва 2007; 28) МЕДСЕСТРИНСТВО ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБАХ. М.А. Андрейчин. О.Л. Івахів. Тернопіль, «Укрмедкнига», 2002 р.; 29) Вакцинація дитини. Краще запобігти, ніж захворіти. Інформація для батьків ©UNICEF/UKRAINE/2010/G.Pirozzi; 30) МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль..